苯丙酮尿癥的飲食

博禾醫(yī)生
苯丙酮尿癥患者需嚴(yán)格控制苯丙氨酸攝入,飲食應(yīng)以低苯丙氨酸配方食品為主,搭配適量天然低蛋白食物。主要干預(yù)方式包括特殊配方奶粉、低蛋白主食、果蔬選擇、脂肪補(bǔ)充及營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)。
苯丙酮尿癥嬰兒需使用無(wú)苯丙氨酸或低苯丙氨酸配方奶粉作為主要營(yíng)養(yǎng)來(lái)源,這類奶粉通過(guò)水解工藝去除蛋白質(zhì)中的苯丙氨酸,同時(shí)添加酪氨酸等必需氨基酸。常見(jiàn)產(chǎn)品包括苯酮安1號(hào)配方粉、紐貝瑞特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品等,需在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)血苯丙氨酸水平調(diào)整用量。
淀粉類主食應(yīng)選擇特制低蛋白米面制品,如麥思多低蛋白大米、怡補(bǔ)康低蛋白面條等,其蛋白質(zhì)含量控制在普通主食的20%以下。需避免食用小麥、玉米等天然谷物,每日攝入量需根據(jù)年齡體重精確計(jì)算,防止苯丙氨酸蓄積。
允許食用苯丙氨酸含量低于50mg/100g的蔬果,如冬瓜、黃瓜、蘋(píng)果、梨等,每日總量不超過(guò)200g。需嚴(yán)格限制高蛋白蔬菜如豆類、菌菇類,水果中的香蕉、獼猴桃等也需避免。所有果蔬需稱重記錄,納入每日苯丙氨酸總量核算。
通過(guò)植物油、特殊調(diào)配的中鏈甘油三酯粉劑補(bǔ)充能量,如力攝佳MCT粉??蛇m量食用低蛋白黃油、橄欖油等,脂肪供能比例需達(dá)到40%-50%,以彌補(bǔ)蛋白質(zhì)攝入不足導(dǎo)致的能量缺口,同時(shí)促進(jìn)脂溶性維生素吸收。
每周需檢測(cè)血苯丙氨酸水平,維持在120-360μmol/L理想范圍。定期評(píng)估身高體重、頭圍發(fā)育曲線,檢測(cè)血清白蛋白、前白蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)。每3個(gè)月進(jìn)行膳食回顧分析,由營(yíng)養(yǎng)師調(diào)整食譜,預(yù)防必需氨基酸缺乏或微量營(yíng)養(yǎng)素不足。
苯丙酮尿癥患者需終身堅(jiān)持飲食治療,家長(zhǎng)應(yīng)建立精確的食物稱重記錄制度,學(xué)會(huì)閱讀食品營(yíng)養(yǎng)成分表。烹飪時(shí)避免使用醬油、味精等含苯丙氨酸的調(diào)味品,可選用特殊配方的低蛋白調(diào)味料。外出就餐需提前與餐廳溝通食材成分,隨身攜帶應(yīng)急專用食品。定期隨訪代謝門(mén)診,根據(jù)生長(zhǎng)發(fā)育階段調(diào)整飲食方案,青春期及妊娠期需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)。同時(shí)關(guān)注患者心理狀態(tài),通過(guò)病友互助小組減輕飲食限制帶來(lái)的社交壓力。
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