什么是膽管細(xì)胞癌

膽管細(xì)胞癌是一種起源于膽管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤,屬于膽道系統(tǒng)常見(jiàn)癌癥類(lèi)型,主要包括肝內(nèi)膽管癌、肝門(mén)部膽管癌和遠(yuǎn)端膽管癌三類(lèi)。
膽管細(xì)胞癌的發(fā)生與慢性膽道炎癥刺激密切相關(guān)。長(zhǎng)期存在的膽管結(jié)石、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病會(huì)導(dǎo)致膽管上皮反復(fù)損傷修復(fù),增加基因突變概率。肝吸蟲(chóng)感染引發(fā)的膽管慢性炎癥也是高危因素,華支睪吸蟲(chóng)感染可誘發(fā)膽管上皮異常增生。部分患者存在先天性膽管囊腫等結(jié)構(gòu)異常,膽汁淤積持續(xù)刺激膽管黏膜。
早期癥狀常表現(xiàn)為不明原因皮膚鞏膜黃染,伴隨小便顏色加深和大便陶土樣改變。腫瘤阻塞膽管時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)性右上腹隱痛,部分患者伴有皮膚瘙癢癥狀。疾病進(jìn)展后可出現(xiàn)食欲減退、體重下降等消耗性表現(xiàn)。肝門(mén)部腫瘤可能壓迫門(mén)靜脈導(dǎo)致腹水形成,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)膽紅素和堿性磷酸酶顯著升高。
影像學(xué)檢查首選腹部增強(qiáng)CT或MRI,可顯示膽管壁不規(guī)則增厚及局部強(qiáng)化病灶。MRCP能清晰呈現(xiàn)膽管樹(shù)形態(tài)和梗阻部位。腫瘤標(biāo)志物CA19-9檢測(cè)具有輔助診斷價(jià)值,但需排除膽道感染導(dǎo)致的假陽(yáng)性。經(jīng)皮肝穿刺膽道造影可獲取病理標(biāo)本,超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺能提高早期病變檢出率。
根治性手術(shù)切除是主要治療方式,根據(jù)腫瘤位置可能需行肝葉切除聯(lián)合膽管重建。不可切除病例可采用膽管支架置入緩解梗阻,配合吉西他濱聯(lián)合順鉑方案化療。局部進(jìn)展期患者可考慮三維適形放療,靶向治療藥物培美曲塞二鈉對(duì)部分患者有效。免疫檢查點(diǎn)抑制劑帕博利珠單抗可用于MSI-H型腫瘤的二線(xiàn)治療。
腫瘤分期是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素,早期患者五年生存率可達(dá)30%以上。R0切除患者預(yù)后顯著優(yōu)于姑息治療者,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移會(huì)明顯降低生存期。血清CA19-9水平超過(guò)1000U/ml提示預(yù)后不良,合并血管侵犯是復(fù)發(fā)高危因素。術(shù)后定期復(fù)查腹部影像和腫瘤標(biāo)志物有助于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。
膽管細(xì)胞癌患者術(shù)后需保持低脂高蛋白飲食,適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯改善營(yíng)養(yǎng)吸收。日常應(yīng)避免劇烈腹部碰撞,注意觀察糞便顏色變化。建議每3個(gè)月復(fù)查肝功能及腹部超聲,出現(xiàn)皮膚黃染或腹痛加重應(yīng)及時(shí)就診。保持規(guī)律作息和適度運(yùn)動(dòng)有助于增強(qiáng)免疫力,但需避免過(guò)度勞累。
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