新生兒高膽汁酸血癥怎么辦

博禾醫(yī)生
新生兒高膽汁酸血癥可通過藥物治療、光照療法、營養(yǎng)支持、病因治療、定期監(jiān)測等方式干預(yù)。該病癥通常由膽汁排泄障礙、遺傳代謝缺陷、感染因素、膽道閉鎖、母嬰血型不合等原因引起。
針對膽汁淤積可使用熊去氧膽酸促進(jìn)膽汁排泄,嚴(yán)重病例需聯(lián)合使用苯巴比妥增強(qiáng)肝酶活性。利福平適用于難治性膽汁酸升高,但需警惕藥物性肝損傷。用藥期間需監(jiān)測肝功能變化,避免與其他肝毒性藥物聯(lián)用。
藍(lán)光照射能分解皮膚沉積的膽紅素,降低血清膽汁酸水平。治療期間需保護(hù)嬰兒眼睛及生殖器,維持適宜環(huán)境溫度,每4小時(shí)監(jiān)測膽紅素值。持續(xù)光照12-24小時(shí)可顯著改善黃疸癥狀。
選擇含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉,減輕脂肪消化負(fù)擔(dān)。母乳喂養(yǎng)者需評估母乳性黃疸可能,必要時(shí)暫停母乳3天。補(bǔ)充維生素ADEK等脂溶性維生素,預(yù)防吸收障礙導(dǎo)致的缺乏癥。
膽道閉鎖需在60天內(nèi)行葛西手術(shù)重建膽道,遺傳代謝病需限制特定營養(yǎng)素?cái)z入。巨細(xì)胞病毒感染需使用更昔洛韋抗病毒治療,溶血性疾病嚴(yán)重時(shí)需換血療法。明確病因是制定個(gè)體化方案的關(guān)鍵。
每周檢測血清總膽汁酸、直接膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶等指標(biāo),超聲評估肝膽系統(tǒng)結(jié)構(gòu)。生長發(fā)育曲線監(jiān)測可早期發(fā)現(xiàn)營養(yǎng)吸收不良。持續(xù)膽汁酸升高超過3個(gè)月需肝活檢評估肝纖維化程度。
日常護(hù)理需保持皮膚清潔預(yù)防膽汁酸刺激引起的瘙癢,穿著柔軟棉質(zhì)衣物減少摩擦。喂養(yǎng)時(shí)采取少量多次原則,每次喂奶后豎抱拍嗝。居住環(huán)境維持24-26℃適宜溫度,避免感染誘發(fā)病情加重。定期進(jìn)行神經(jīng)行為評估,發(fā)現(xiàn)肌張力異常或發(fā)育遲緩需及時(shí)康復(fù)干預(yù)。哺乳期母親應(yīng)避免高脂飲食,適當(dāng)補(bǔ)充卵磷脂促進(jìn)膽汁代謝。
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