再生障礙性貧血要怎么治療

博禾醫(yī)生
再生障礙性貧血的治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇免疫抑制、造血干細(xì)胞移植或支持療法。主要方法包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素、雄激素刺激造血、輸血支持等。
1. 免疫抑制治療
適用于非重型及不適合移植的患者。抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)通過(guò)清除異常T細(xì)胞改善造血功能,需靜脈輸注4-5天,可能引起發(fā)熱或過(guò)敏反應(yīng)。環(huán)孢素作為輔助用藥,通過(guò)抑制T細(xì)胞活化維持療效,常用劑量3-5mg/kg/天,需監(jiān)測(cè)血藥濃度預(yù)防腎毒性。近年CD52單抗(阿侖單抗)也可用于難治病例。
2. 造血干細(xì)胞移植
年輕重型患者首選異基因移植,治愈率可達(dá)60-80%。需先進(jìn)行HLA配型,匹配同胞供者效果最佳。預(yù)處理方案采用環(huán)磷酰胺聯(lián)合全身照射清除異常骨髓,移植后需長(zhǎng)期服用他克莫司預(yù)防排異。臍帶血移植適用于無(wú)合適供體的兒童患者。
3. 支持治療
成分輸血可緩解貧血癥狀,血紅蛋白低于60g/L需輸注懸浮紅細(xì)胞,血小板低于10×10?/L時(shí)輸注機(jī)采血小板。長(zhǎng)期輸血者需用去鐵胺預(yù)防鐵過(guò)載。重組人促紅細(xì)胞生成素(EPO)每周3次皮下注射可減少輸血需求。預(yù)防性抗生素和抗真菌藥物能降低感染風(fēng)險(xiǎn)。
4. 輔助療法
司坦唑醇等雄激素可刺激殘余造血干細(xì)胞,每日口服2-3次,需監(jiān)測(cè)肝功能。中藥復(fù)方皂礬丸聯(lián)合治療能改善造血微環(huán)境。日常需保持口腔清潔,使用軟毛牙刷避免出血。高蛋白飲食如魚(yú)肉、雞蛋有助于造血原料補(bǔ)充,維生素C可促進(jìn)鐵吸收。
再生障礙性貧血需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化方案,治療周期通常需6-12個(gè)月。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓象評(píng)估療效,避免接觸苯類(lèi)化學(xué)物。重型患者應(yīng)盡早考慮移植,治療期間出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或出血傾向需及時(shí)就醫(yī)。保持規(guī)律作息和適度活動(dòng)有助于康復(fù)。
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