小兒純紅細胞再生障礙性貧血是怎么回事
關(guān)鍵詞：#貧血
小兒純紅細胞再生障礙性貧血可能由遺傳因素、病毒感染、免疫異常、藥物或化學物質(zhì)暴露、骨髓造血微環(huán)境異常等原因引起，可通過免疫抑制治療、造血干細胞移植、支持治療、去除誘因、定期監(jiān)測等方式干預。
1、遺傳因素：
部分患兒存在DBA1或DBA2等基因突變，導致紅細胞系造血祖細胞增殖分化障礙。這類患者需進行基因檢測確診，治療上首選糖皮質(zhì)激素，無效者可考慮造血干細胞移植。
2、病毒感染：
細小病毒B19感染可選擇性抑制紅系祖細胞，表現(xiàn)為突發(fā)貧血伴網(wǎng)織紅細胞減少。急性期需靜脈注射免疫球蛋白，慢性感染者需聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)治療。
3、免疫異常：
T淋巴細胞功能紊亂可能攻擊紅系造血細胞，表現(xiàn)為正細胞性貧血伴骨髓紅系前體細胞減少。可采用環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑，治療周期通常需6個月以上。
4、藥物或化學物質(zhì)暴露：
氯霉素、苯妥英鈉等藥物及苯類化合物可能抑制骨髓紅系造血。確診后需立即停用可疑藥物，重度貧血者需輸注洗滌紅細胞，同時監(jiān)測骨髓恢復情況。
5、骨髓造血微環(huán)境異常：
骨髓基質(zhì)細胞功能缺陷會影響紅系祖細胞增殖，這類患兒常合并生長發(fā)育遲緩。除常規(guī)治療外，可嘗試促紅細胞生成素，必要時需進行異基因造血干細胞移植。
患兒日常需保持均衡飲食，重點補充富含鐵、葉酸及維生素B12的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜。避免劇烈運動以防缺氧，注意口腔及皮膚清潔以預防感染。定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，接種疫苗需避開免疫抑制治療期。居住環(huán)境應避免接觸化學毒物，出現(xiàn)發(fā)熱或貧血加重需及時就醫(yī)。
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