皮質(zhì)醇增多癥的病因

博禾醫(yī)生
皮質(zhì)醇增多癥可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征、長期使用糖皮質(zhì)激素類藥物、家族性遺傳因素等原因引起。皮質(zhì)醇增多癥可通過藥物控制、手術(shù)切除腫瘤、放射治療、調(diào)整激素替代方案、定期監(jiān)測激素水平等方式干預(yù)。
垂體腺瘤是皮質(zhì)醇增多癥最常見病因,約占70%病例。腫瘤過度分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,刺激腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生過量皮質(zhì)醇?;颊呖赡艹霈F(xiàn)向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓等癥狀。臨床常用甲磺酸溴隱亭片、醋酸奧曲肽注射液、卡麥角林片等藥物抑制ACTH分泌,腫瘤較大時需經(jīng)蝶竇手術(shù)切除。
腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌變會自主分泌過量皮質(zhì)醇,不受垂體調(diào)控。典型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、骨質(zhì)疏松等。確診后首選腹腔鏡腎上腺切除術(shù),術(shù)前可短期使用米托坦片或酮康唑片控制癥狀。術(shù)后需監(jiān)測對側(cè)腎上腺功能,必要時補充氫化可的松片。
肺癌、胸腺瘤等腫瘤異常分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生。病情進(jìn)展快,常伴嚴(yán)重低血鉀和肌無力。治療需聯(lián)合原發(fā)腫瘤切除、酮康唑片抑制皮質(zhì)醇合成,必要時行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。需注意監(jiān)測感染風(fēng)險和高血糖。
長期大劑量使用潑尼松片、地塞米松磷酸鈉注射液等糖皮質(zhì)激素類藥物,會反饋抑制下丘腦-垂體軸,引發(fā)醫(yī)源性庫欣綜合征。需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減量,改用吸入型激素替代,同時補充鈣劑和維生素D3預(yù)防骨質(zhì)疏松。
多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型或原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病等遺傳疾病,可導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)自主分泌皮質(zhì)醇?;驒z測可明確診斷,治療需個體化選擇腎上腺切除或周期性使用米非司酮片阻斷糖皮質(zhì)激素受體。
確診皮質(zhì)醇增多癥后需限制鈉鹽攝入,每日補充1000-1200mg鈣質(zhì),進(jìn)行低強度有氧運動預(yù)防肌肉萎縮。定期檢測血壓、血糖和骨密度,術(shù)后患者應(yīng)隨身攜帶腎上腺皮質(zhì)功能不全急救卡。避免自行調(diào)整激素藥物劑量,所有治療方案需在內(nèi)分泌科醫(yī)生監(jiān)督下實施。
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