單純紅細胞再障性貧血怎么回事

博禾醫(yī)生
單純紅細胞再障性貧血可能由遺傳因素、免疫異常、病毒感染、藥物或化學物質(zhì)暴露、胸腺瘤等原因引起,可通過免疫抑制治療、造血干細胞移植、支持治療、病因去除、促紅細胞生成素等方式治療。
部分患者存在先天性基因缺陷,如Diamond-Blackfan貧血癥,表現(xiàn)為骨髓中紅系祖細胞增殖分化障礙。這類患者需通過定期輸血維持血紅蛋白水平,嚴重者可考慮造血干細胞移植。
自身抗體或T細胞異常攻擊造血祖細胞導致紅細胞生成受抑,常伴隨其他自身免疫病。免疫抑制治療是主要手段,常用藥物包括環(huán)孢素、抗胸腺細胞球蛋白等,需監(jiān)測肝腎功能。
細小病毒B19感染可選擇性破壞紅系前體細胞,兒童多見。急性期需隔離處理,重癥患者可靜脈注射免疫球蛋白,多數(shù)病例感染控制后造血功能逐漸恢復。
氯霉素、化療藥物等可能直接抑制骨髓紅系造血。確診后應立即停用可疑藥物,輔以造血生長因子治療,嚴重者需進行血漿置換清除體內(nèi)殘留藥物成分。
約10%患者合并胸腺瘤,腫瘤可能分泌抑制造血的細胞因子。手術(shù)切除胸腺瘤后部分患者貧血癥狀可自行緩解,術(shù)后需定期監(jiān)測血常規(guī)變化。
患者日常需保持均衡飲食,重點補充富含鐵、葉酸、維生素B12的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜。適度進行散步、瑜伽等低強度運動,避免劇烈活動加重缺氧癥狀。注意個人衛(wèi)生防護,定期復查血常規(guī)與鐵代謝指標,出現(xiàn)發(fā)熱或乏力加重應及時就醫(yī)。冬季注意保暖,預防呼吸道感染誘發(fā)貧血危象。心理疏導有助于緩解長期治療帶來的焦慮情緒。
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