單純紅細(xì)胞再障性貧血怎么回事

博禾醫(yī)生
單純紅細(xì)胞再障性貧血可能由遺傳因素、免疫異常、病毒感染、藥物或化學(xué)物質(zhì)暴露、胸腺瘤等原因引起,可通過(guò)免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植、支持治療、病因去除、促紅細(xì)胞生成素等方式治療。
部分患者存在先天性基因缺陷,如Diamond-Blackfan貧血癥,表現(xiàn)為骨髓中紅系祖細(xì)胞增殖分化障礙。這類患者需通過(guò)定期輸血維持血紅蛋白水平,嚴(yán)重者可考慮造血干細(xì)胞移植。
自身抗體或T細(xì)胞異常攻擊造血祖細(xì)胞導(dǎo)致紅細(xì)胞生成受抑,常伴隨其他自身免疫病。免疫抑制治療是主要手段,常用藥物包括環(huán)孢素、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等,需監(jiān)測(cè)肝腎功能。
細(xì)小病毒B19感染可選擇性破壞紅系前體細(xì)胞,兒童多見。急性期需隔離處理,重癥患者可靜脈注射免疫球蛋白,多數(shù)病例感染控制后造血功能逐漸恢復(fù)。
氯霉素、化療藥物等可能直接抑制骨髓紅系造血。確診后應(yīng)立即停用可疑藥物,輔以造血生長(zhǎng)因子治療,嚴(yán)重者需進(jìn)行血漿置換清除體內(nèi)殘留藥物成分。
約10%患者合并胸腺瘤,腫瘤可能分泌抑制造血的細(xì)胞因子。手術(shù)切除胸腺瘤后部分患者貧血癥狀可自行緩解,術(shù)后需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)變化。
患者日常需保持均衡飲食,重點(diǎn)補(bǔ)充富含鐵、葉酸、維生素B12的食物如動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。適度進(jìn)行散步、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈活動(dòng)加重缺氧癥狀。注意個(gè)人衛(wèi)生防護(hù),定期復(fù)查血常規(guī)與鐵代謝指標(biāo),出現(xiàn)發(fā)熱或乏力加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。冬季注意保暖,預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)貧血危象。心理疏導(dǎo)有助于緩解長(zhǎng)期治療帶來(lái)的焦慮情緒。
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