全身型幼年類風濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)?

博禾醫(yī)生
全身型幼年類風濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)癥狀、肝脾淋巴結(jié)腫大及漿膜炎。該病屬于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎中最嚴重的亞型,典型特征為全身多系統(tǒng)受累。
患兒可出現(xiàn)持續(xù)性或間歇性高熱,體溫常超過39℃,每日波動幅度較大。發(fā)熱多呈弛張熱型,伴隨寒戰(zhàn)但無感染證據(jù)。發(fā)熱期間患兒精神狀態(tài)相對良好,與體溫升高程度不成比例,此現(xiàn)象稱為"熱毒分離"。
特征性表現(xiàn)為淡紅色斑丘疹,直徑約2-5毫米,多分布于軀干和四肢近端。皮疹具有游走性特點,可隨體溫變化而短暫出現(xiàn)或消失。皮疹壓之褪色,通常無瘙癢感,組織病理檢查可見真皮層血管周圍炎性細胞浸潤。
關(guān)節(jié)炎可表現(xiàn)為單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)受累,常見于膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。急性期關(guān)節(jié)腫脹明顯伴活動受限,慢性期可能發(fā)展為關(guān)節(jié)畸形。部分患兒早期僅有關(guān)節(jié)痛而無明顯腫脹,易被誤診為生長痛。
約半數(shù)患兒出現(xiàn)肝臟和脾臟輕度至中度腫大,肝功能檢查可見轉(zhuǎn)氨酶升高。淺表淋巴結(jié)腫大以頸部、腋窩和腹股溝區(qū)多見,淋巴結(jié)質(zhì)地柔軟、活動度好,無壓痛。腫大程度與疾病活動度相關(guān)。
部分重癥患兒可發(fā)生心包炎、胸膜炎或腹膜炎。心包積液量少時僅表現(xiàn)為胸痛,大量積液可能導致心包填塞。胸膜炎常見胸痛和呼吸困難,聽診可聞及胸膜摩擦音。漿膜腔積液檢查呈滲出性改變。
患兒日常需保持適度關(guān)節(jié)活動,避免劇烈運動加重關(guān)節(jié)損傷。飲食應保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和鈣質(zhì)攝入,如魚類、豆制品和乳制品,有助于維持肌肉骨骼健康。急性發(fā)熱期建議臥床休息,保持皮膚清潔干燥。定期監(jiān)測生長發(fā)育指標,及時補充鐵劑預防貧血。心理疏導對改善患兒治療依從性尤為重要,家長應學習疾病管理知識,避免過度保護影響患兒社會功能發(fā)展。
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