嚴(yán)重型再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)有哪些
嚴(yán)重型再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)主要有貧血癥狀、出血傾向、感染易感性、臟器功能損害及全身衰竭表現(xiàn)。
1、貧血癥狀：
患者常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的面色蒼白、乏力、心悸等典型貧血表現(xiàn)。由于骨髓造血功能衰竭，紅細(xì)胞生成嚴(yán)重不足，血紅蛋白可降至30g/L以下，活動后氣促明顯，部分患者可能出現(xiàn)心絞痛或心力衰竭等并發(fā)癥。
2、出血傾向：
血小板減少導(dǎo)致皮膚黏膜出血為主要特征，表現(xiàn)為四肢皮膚瘀點瘀斑、牙齦滲血、鼻衄，女性患者月經(jīng)量增多。嚴(yán)重者可發(fā)生消化道出血、顱內(nèi)出血等危及生命的出血事件，這與血小板計數(shù)常低于20×10?/L密切相關(guān)。
3、感染易感性：
中性粒細(xì)胞絕對值多低于0.5×10?/L，患者反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍、肺部感染、肛周膿腫等機(jī)會性感染。發(fā)熱是最常見癥狀，病原體包括細(xì)菌、真菌及病毒，其中革蘭陰性桿菌和曲霉菌感染尤為兇險。
4、臟器功能損害：
長期嚴(yán)重貧血可導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、肝功能異常；反復(fù)輸血可能引起鐵過載性心肌病和內(nèi)分泌腺功能減退。部分患者會出現(xiàn)腎功能損傷，表現(xiàn)為蛋白尿或血肌酐升高。
5、全身衰竭表現(xiàn)：
疾病晚期出現(xiàn)惡病質(zhì)狀態(tài)，表現(xiàn)為極度消瘦、食欲廢絕、持續(xù)高熱。由于三系血細(xì)胞嚴(yán)重減少，患者多合并多重耐藥菌感染、多臟器功能衰竭，此時預(yù)后極差。
患者需保持口腔清潔每日用生理鹽水漱口，飲食選擇高壓滅菌處理的低菌食物，避免生冷刺激。居住環(huán)境應(yīng)每日紫外線消毒，限制探視人員。可進(jìn)行床邊被動關(guān)節(jié)活動防止肌肉萎縮，但需避免劇烈運動引發(fā)出血。注意觀察皮膚黏膜出血點變化，記錄每日體溫和出血情況。出現(xiàn)持續(xù)高熱或頭痛嘔吐等危險癥狀時需立即就醫(yī)。
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