什么人會得溶血性貧血 3類小孩最易得溶血性貧血

博禾醫(yī)生
溶血性貧血主要發(fā)生在紅細(xì)胞破壞加速而骨髓造血功能代償不足時,3類最易患病的小孩包括新生兒溶血病患兒、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患兒、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患兒。
母嬰血型不合是主要原因,當(dāng)母親為Rh陰性血型而胎兒為Rh陽性時,母體產(chǎn)生的抗Rh抗體會通過胎盤攻擊胎兒紅細(xì)胞。這類患兒出生后24小時內(nèi)可出現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大,需立即進(jìn)行藍(lán)光治療或換血療法,必要時需靜脈注射免疫球蛋白阻斷溶血進(jìn)程。
由基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞膜蛋白缺陷,使紅細(xì)胞變形能力下降并在脾臟過早破壞。患兒多有家族史,表現(xiàn)為慢性溶血性貧血合并脾腫大,急性發(fā)作時會出現(xiàn)血紅蛋白尿。脾切除術(shù)是根治手段,但需在5歲后實(shí)施以避免免疫功能受損。
X染色體連鎖遺傳的酶缺陷疾病,患兒接觸蠶豆、萘丸或磺胺類藥物后誘發(fā)急性溶血。典型表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后出現(xiàn)醬油色尿、發(fā)熱、腰背痛,需立即停用可疑藥物并堿化尿液,嚴(yán)重時需輸血治療。該病重在預(yù)防,患兒需終身避免接觸氧化性物質(zhì)。
對于易患溶血性貧血的兒童,日常需保持均衡飲食,適當(dāng)增加富含葉酸、鐵質(zhì)的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜;避免劇烈運(yùn)動誘發(fā)溶血危象;定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù);注意觀察尿液顏色變化,出現(xiàn)茶色或醬油色尿立即就醫(yī);遺傳性疾病患兒家庭應(yīng)進(jìn)行基因檢測和遺傳咨詢。冬季注意保暖防止感染誘發(fā)溶血,夏季避免暴曬加重紅細(xì)胞破壞,所有藥物使用前需確認(rèn)不含氧化劑成分。
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