來源:博禾知道
2024-09-19 08:47 29人閱讀
風濕肺纖維化不是絕癥,但屬于慢性進展性疾病,可通過抗纖維化治療、免疫調(diào)節(jié)治療、氧療、肺康復訓練、肺移植等方式干預。風濕肺纖維化通常與自身免疫性疾病、長期炎癥刺激、遺傳易感性、環(huán)境暴露、藥物因素等有關。
吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物,適用于輕中度肺纖維化患者。這類藥物通過抑制成纖維細胞增殖減緩肺組織瘢痕形成,用藥期間需定期復查肺功能。部分患者存在惡心或光敏反應等不良反應,需結(jié)合臨床評估調(diào)整用藥方案。
甲氨蝶呤片和環(huán)磷酰胺片可用于控制風濕病相關的肺纖維化進展,尤其適用于合并類風濕關節(jié)炎或系統(tǒng)性硬化癥的患者。免疫抑制劑需監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能,感染高風險人群需預防性使用抗生素。治療中可能出現(xiàn)骨髓抑制或肺部感染加重的情況。
靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者需長期家庭氧療,每日吸氧時間建議15小時以上。便攜式制氧機或液氧裝置可改善活動耐量,夜間低氧者需配合無創(chuàng)通氣。氧療能緩解呼吸困難并降低肺動脈高壓風險,但需注意防火防爆安全。
包括腹式呼吸訓練、上肢阻抗運動和耐力步行等方案,每周3-5次可提升肺活量。訓練時血氧監(jiān)測維持在90%以上,合并肺動脈高壓者需控制運動強度??祻陀媱澬璩掷m(xù)3-6個月,配合營養(yǎng)支持改善呼吸肌功能。
對于肺功能嚴重受損且預期生存期短于2年的患者,可考慮進行雙肺移植評估。需排除活動性感染和惡性腫瘤,術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等抗排異藥物。移植后5年生存率約50%,需嚴格隨訪管理。
風濕肺纖維化患者應避免吸煙及二手煙暴露,冬季注意預防呼吸道感染,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、豆制品,限制高鹽食物以減輕水腫。定期進行肺功能和高分辨率CT檢查,出現(xiàn)急性加重需及時住院治療。保持適度有氧運動有助于延緩肺功能下降,但需避免粉塵和冷空氣刺激。
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