肌營養(yǎng)不良越來越嚴(yán)重怎么辦

肌營養(yǎng)不良逐漸加重可通過營養(yǎng)補(bǔ)充、康復(fù)訓(xùn)練、藥物治療、心理干預(yù)、定期監(jiān)測等方式改善。肌營養(yǎng)不良通常由基因缺陷、代謝異常、神經(jīng)損傷、炎癥反應(yīng)、肌肉退化等原因引起。
蛋白質(zhì)攝入不足會加速肌肉流失,每日需保證每公斤體重1.2-1.5克優(yōu)質(zhì)蛋白,如魚肉、雞蛋、乳清蛋白。同時補(bǔ)充維生素D促進(jìn)鈣吸收,輔酶Q10改善線粒體功能。嚴(yán)重吞咽困難者可選擇營養(yǎng)制劑。
低強(qiáng)度抗阻運動如彈力帶訓(xùn)練、水中運動可延緩肌力下降,每周3次每次20分鐘為宜。呼吸肌訓(xùn)練使用呼吸訓(xùn)練器,預(yù)防肺部并發(fā)癥。運動需在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行,避免過度疲勞導(dǎo)致?lián)p傷。
糖皮質(zhì)激素可減緩杜氏型肌營養(yǎng)不良進(jìn)展,但需監(jiān)測骨質(zhì)疏松等副作用。部分類型可使用促進(jìn)肌膜修復(fù)的藥物,如針對特定基因突變的靶向治療藥物。所有用藥方案需經(jīng)神經(jīng)肌肉專科醫(yī)生評估。
疾病進(jìn)展易引發(fā)焦慮抑郁,認(rèn)知行為療法可改善負(fù)面情緒。加入病友互助組織獲得社會支持,家庭關(guān)懷對維持治療依從性至關(guān)重要。必要時在心理醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗抑郁藥物。
每3-6個月評估肌力、心肺功能、骨密度等指標(biāo),肌酸激酶檢測反映肌肉損傷程度。動態(tài)調(diào)整治療方案,出現(xiàn)急性肌紅蛋白尿或呼吸衰竭需立即住院。基因檢測可明確分型指導(dǎo)預(yù)后判斷。
肌營養(yǎng)不良患者需保持均衡飲食,適當(dāng)增加谷氨酰胺和支鏈氨基酸攝入。日常使用輔助器具預(yù)防跌倒,夜間佩戴呼吸機(jī)改善睡眠呼吸。溫水浴緩解肌肉僵硬,避免長時間臥床導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮。建立規(guī)律作息,氣溫變化時注意保暖防寒。家庭成員應(yīng)學(xué)習(xí)急救技能,定期進(jìn)行家居無障礙改造。
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