肺含鐵血黃素沉著癥有哪些表現(xiàn)
肺含鐵血黃素沉著癥主要表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咯血、呼吸困難、貧血及肺部影像學異常。該病癥狀發(fā)展可分為早期呼吸道刺激、進展期肺泡出血和終末期肺纖維化三個階段。
1、反復(fù)咳嗽：
早期因肺泡毛細血管出血刺激支氣管黏膜，表現(xiàn)為陣發(fā)性干咳或少量血絲痰，晨起及活動后加重，易被誤診為支氣管炎。咳嗽發(fā)作常與新鮮出血相關(guān)，使用鎮(zhèn)咳藥物效果有限。
2、咯血：
約70%患者出現(xiàn)程度不等的咯血，輕者為痰中帶血，重者可發(fā)生大咯血。血液來自破裂的肺泡毛細血管，出血量隨病程進展而增加，急性期可見鮮紅色泡沫狀血痰，慢性期轉(zhuǎn)為鐵銹色痰。
3、呼吸困難：
由于肺泡內(nèi)積血影響氣體交換，患者出現(xiàn)進行性氣促，初期僅于劇烈活動時明顯，后期靜息狀態(tài)下亦感呼吸費力。伴隨血氧飽和度下降，部分患者出現(xiàn)杵狀指等慢性缺氧體征。
4、貧血表現(xiàn)：
長期肺泡出血導(dǎo)致鐵丟失過多，引發(fā)缺鐵性貧血，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、心悸。貧血程度與出血頻率相關(guān)，實驗室檢查可見小細胞低色素性貧血，血清鐵蛋白降低而骨髓鐵染色減少。
5、影像學異常：
胸部X線早期呈磨玻璃樣改變，急性出血期可見雙肺彌漫性斑片狀陰影，慢性期出現(xiàn)網(wǎng)格狀或蜂窩狀纖維化征象。高分辨率CT可顯示小葉間隔增厚和支氣管血管束周圍鐵沉積。
患者需保持適度有氧運動如散步、太極拳以增強肺功能，避免劇烈運動誘發(fā)出血。飲食宜選擇高鐵食物如動物肝臟、菠菜，配合維生素C促進鐵吸收。注意防寒保暖減少呼吸道感染，居住環(huán)境保持通風潔凈。定期監(jiān)測血常規(guī)和肺功能，出現(xiàn)咯血加重或呼吸困難需立即就醫(yī)。慢性期患者可進行呼吸康復(fù)訓(xùn)練，采用腹式呼吸改善通氣效率。
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