什么是侵襲性纖維瘤
關(guān)鍵詞：#纖維瘤
侵襲性纖維瘤是一種起源于纖維組織的交界性腫瘤，具有局部浸潤性生長特性但極少轉(zhuǎn)移，主要包括硬纖維瘤型纖維瘤病、腹壁纖維瘤病等類型。
1、病理特征
侵襲性纖維瘤由成纖維細胞異常增殖形成，顯微鏡下可見梭形細胞呈束狀排列，細胞異型性不明顯但浸潤周圍肌肉或脂肪組織。免疫組化顯示β-連環(huán)蛋白核陽性表達，與Wnt信號通路異常激活有關(guān)。腫瘤包膜不完整，手術(shù)切除后容易局部復(fù)發(fā)。
2、臨床表現(xiàn)
腹部型多發(fā)生于育齡期女性腹直肌鞘，表現(xiàn)為無痛性堅硬腫塊；四肢型常見于青年人群的肩部或大腿，可伴關(guān)節(jié)活動受限。部分患者有外傷或手術(shù)史，腫塊生長緩慢但進行性增大，壓迫神經(jīng)時出現(xiàn)麻木或疼痛癥狀。
3、診斷方法
超聲檢查顯示邊界不清的低回聲團塊，MRI表現(xiàn)為T2加權(quán)像中等信號伴周圍組織浸潤征象。穿刺活檢可見成纖維細胞增生而無惡性特征，需與纖維肉瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎等鑒別?；驒z測可發(fā)現(xiàn)CTNNB1基因突變。
4、治療原則
局限性病變首選廣泛切除術(shù)，切緣需超過腫瘤邊緣3厘米。無法手術(shù)者可采用放療抑制生長，常用劑量為50-56Gy。藥物選擇包括舒尼替尼蘋果酸鹽膠囊等靶向藥，或甲氨蝶呤注射液聯(lián)合長春新堿硫酸鹽注射液化療。密切隨訪需持續(xù)5年以上。
5、預(yù)后管理
五年無復(fù)發(fā)生存率約為60%，復(fù)發(fā)多發(fā)生在術(shù)后2-3年內(nèi)。妊娠可能刺激腹壁型腫瘤復(fù)發(fā)，建議完成治療后避孕1-2年?？祻?fù)期應(yīng)避免劇烈運動導(dǎo)致患處機械刺激，定期進行影像學復(fù)查監(jiān)測病灶變化。
患者術(shù)后需保持傷口清潔干燥，避免提重物或劇烈運動。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品促進組織修復(fù)，適量攝入西藍花等富含維生素C的蔬菜增強免疫力。出現(xiàn)新發(fā)腫塊或疼痛加劇時應(yīng)及時復(fù)查MRI，必要時進行多學科會診制定個體化治療方案。
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