苯苪酮尿癥不能吃什么

博禾醫(yī)生
苯丙酮尿癥患者需嚴(yán)格限制高苯丙氨酸食物攝入,主要包括富含蛋白質(zhì)的天然食物如肉類、魚類、蛋類、乳制品及部分谷物堅(jiān)果。苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,因苯丙氨酸羥化酶缺陷導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙,需終身通過飲食控制血苯丙氨酸濃度。
所有動(dòng)物性蛋白均含高濃度苯丙氨酸,需禁用或嚴(yán)格限量。包括豬牛羊肉、雞鴨禽肉、動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦貝類等水產(chǎn),以及由這些原料制成的肉松、火腿、魚丸等加工食品。患者需通過特殊醫(yī)學(xué)配方食品補(bǔ)充蛋白質(zhì)。
牛奶、羊奶、奶酪、酸奶、奶粉等乳制品含大量天然苯丙氨酸,普通液態(tài)奶每100毫升約含150毫克苯丙氨酸。患者應(yīng)選用特殊配制的不含苯丙氨酸的醫(yī)學(xué)配方奶粉替代。
雞蛋、鴨蛋、鵪鶉蛋等全蛋及蛋制品需禁止食用,單個(gè)雞蛋約含300毫克苯丙氨酸。烘焙食品中含蛋成分也需警惕,如蛋糕、蛋撻、蛋黃醬等。
小麥、大米等主食雖可適量食用,但需精確計(jì)算苯丙氨酸含量。黃豆、黑豆等豆類及豆腐、豆?jié){等豆制品苯丙氨酸含量較高,花生、核桃等堅(jiān)果類同樣需嚴(yán)格控制。
人工甜味劑阿斯巴甜在體內(nèi)分解產(chǎn)生苯丙氨酸,需避免含該成分的無糖飲料、口香糖、糖果等。購(gòu)買加工食品時(shí)應(yīng)仔細(xì)查看配料表,警惕隱藏的阿斯巴甜添加。
苯丙酮尿癥患者需在臨床營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下制定個(gè)性化飲食方案,定期監(jiān)測(cè)血苯丙氨酸水平??砂踩秤玫牡偷鞍字魇嘲ㄌ刂泼酌妗⒌矸垲愂卟?,配合特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。建議隨身攜帶疾病說明卡,外出就餐時(shí)主動(dòng)告知飲食禁忌。家長(zhǎng)需幫助兒童患者建立長(zhǎng)期飲食管理習(xí)慣,避免因誤食導(dǎo)致智力損傷等嚴(yán)重后果。
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