肺含鐵血黃素沉著癥怎么治療

博禾醫(yī)生
肺含鐵血黃素沉著癥可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、祛鐵治療、對癥支持治療、血漿置換等方式干預(yù)。該病通常由肺泡毛細(xì)血管出血、遺傳代謝缺陷、自身免疫異常、環(huán)境暴露、慢性心力衰竭等原因引起,臨床表現(xiàn)為反復(fù)咯血、呼吸困難、貧血、乏力、肺部浸潤影等癥狀。
潑尼松片、甲潑尼龍片等糖皮質(zhì)激素可抑制免疫反應(yīng),減輕肺泡出血。適用于急性發(fā)作期或病情進(jìn)展迅速者,需監(jiān)測血糖升高、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)。合并感染時須謹(jǐn)慎使用,配合抗生素控制感染。
環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑可用于激素治療效果不佳者。通過調(diào)節(jié)免疫功能減少肺泡毛細(xì)血管損傷,用藥期間需定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。妊娠期及嚴(yán)重感染者禁用。
去鐵胺注射液可絡(luò)合沉積在肺組織的鐵離子,減少氧化損傷。適用于血清鐵蛋白水平顯著升高者,治療過程中可能出現(xiàn)視力模糊、聽力下降等副作用,需聯(lián)合維生素C促進(jìn)鐵排泄。
缺鐵性貧血患者需補充琥珀酸亞鐵片,咯血時使用氨甲環(huán)酸注射液止血。低氧血癥者給予長期家庭氧療,合并肺動脈高壓可使用西地那非片改善肺血管阻力。
對于重癥患者或合并其他自身免疫性疾病者,可通過血漿置換快速清除循環(huán)中的自身抗體。每次置換2000-3000毫升血漿,需配合人血白蛋白溶液補充膠體滲透壓。
患者需避免劇烈運動和重體力勞動,減少肺泡毛細(xì)血管壓力。日常保持低鐵飲食,限制動物肝臟、紅肉等高鐵食物攝入。定期復(fù)查胸部CT和肺功能,監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)咯血加重或氧飽和度下降時須立即就醫(yī),急性期建議住院治療。長期用藥者每3個月評估藥物不良反應(yīng),兒童患者家長需特別注意生長發(fā)育監(jiān)測。
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