乳腺外Paget病是什么
關(guān)鍵詞：#乳腺
乳腺外Paget病是一種少見的皮膚惡性腫瘤，主要發(fā)生于頂泌汗腺分布區(qū)域的表皮內(nèi)，常見于外陰、肛周、腋窩等部位。該病可能由表皮內(nèi)腺癌細(xì)胞浸潤(rùn)、慢性炎癥刺激、遺傳易感性、免疫異常及激素水平變化等因素引起，臨床表現(xiàn)為邊界清晰的紅色斑塊伴糜爛或結(jié)痂。
1、表皮內(nèi)腺癌：
乳腺外Paget病的核心病理特征是表皮內(nèi)存在Paget細(xì)胞，這些細(xì)胞可能來源于皮膚附屬器腺癌或深部腺癌的上皮遷移。病灶區(qū)域可見單個(gè)或巢狀排列的大而圓、胞漿透明的腫瘤細(xì)胞，免疫組化染色顯示CEA和GCDFP-15陽性表達(dá)有助于確診。
2、慢性刺激：
長(zhǎng)期摩擦、慢性皮炎或反復(fù)感染可能誘發(fā)局部表皮細(xì)胞異常增生。外陰或肛周區(qū)域因潮濕環(huán)境易發(fā)生慢性濕疹樣改變，持續(xù)炎癥微環(huán)境可促進(jìn)細(xì)胞DNA損傷，增加癌變風(fēng)險(xiǎn)。臨床常見病灶伴隨頑固性瘙癢和燒灼感。
3、遺傳易感性：
部分患者存在BRCA1/2基因突變或其他腫瘤抑制基因異常，導(dǎo)致細(xì)胞周期調(diào)控失常。家族性病例報(bào)道顯示該病可能與遺傳性乳腺癌-卵巢癌綜合征相關(guān)，建議確診患者進(jìn)行遺傳咨詢和家系篩查。
4、免疫異常：
局部免疫監(jiān)視功能缺陷可能導(dǎo)致異常細(xì)胞逃避免疫清除。病灶中常發(fā)現(xiàn)CD4+T細(xì)胞浸潤(rùn)減少和PD-L1表達(dá)上調(diào)，這種免疫微環(huán)境變化與疾病進(jìn)展相關(guān)，部分晚期病例可合并區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
5、激素影響：
雌激素受體在部分Paget細(xì)胞中呈陽性表達(dá)，提示激素可能參與腫瘤生長(zhǎng)。更年期女性發(fā)病率較高，動(dòng)物模型顯示雌激素能促進(jìn)Paget樣細(xì)胞增殖，但具體機(jī)制仍需進(jìn)一步研究。
患者需保持病灶區(qū)域清潔干燥，避免搔抓摩擦，選擇純棉透氣內(nèi)衣減少局部刺激。飲食應(yīng)增加十字花科蔬菜和富含維生素A、E的食物攝入，限制高糖高脂飲食。建議每周進(jìn)行150分鐘中等強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)免疫功能，術(shù)后患者需定期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)跡象，出現(xiàn)新發(fā)皮損或潰瘍應(yīng)及時(shí)就診。
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