先天性主動(dòng)脈瓣狹窄是什么
關(guān)鍵詞：#動(dòng)脈
先天性主動(dòng)脈瓣狹窄是一種出生時(shí)即存在的主動(dòng)脈瓣開口異常狹窄的心臟畸形，主要病因包括瓣膜發(fā)育異常、二葉式主動(dòng)脈瓣畸形、瓣環(huán)過小等。
1、瓣膜發(fā)育異常：
胚胎期主動(dòng)脈瓣發(fā)育過程中，瓣葉增厚、融合或數(shù)量異常導(dǎo)致瓣口狹窄。這種情況可能單獨(dú)存在，也可能合并其他心臟畸形。輕度狹窄可能無明顯癥狀，中重度狹窄需通過心臟超聲確診。
2、二葉式主動(dòng)脈瓣畸形：
正常主動(dòng)脈瓣有三個(gè)瓣葉，二葉式畸形患者只有兩個(gè)瓣葉，這種結(jié)構(gòu)容易導(dǎo)致瓣膜增厚鈣化和狹窄。約半數(shù)患者在成年后會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性狹窄，需定期隨訪心臟功能。
3、瓣環(huán)過小：
主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑小于正常范圍，直接限制血液通過量。這種情況常見于低出生體重兒，可能伴隨左心室發(fā)育不良。新生兒期出現(xiàn)嚴(yán)重狹窄時(shí)需緊急處理。
4、血流動(dòng)力學(xué)改變：
狹窄導(dǎo)致左心室射血阻力增加，長期會(huì)引起左心室肥厚。患者可能出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、胸痛、暈厥等癥狀。重度狹窄可能引發(fā)心力衰竭或猝死。
5、合并其他畸形：
約30%病例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等心臟畸形。復(fù)合畸形會(huì)加重血流動(dòng)力學(xué)紊亂，增加治療難度。這類患者需要全面評(píng)估后制定個(gè)體化治療方案。
先天性主動(dòng)脈瓣狹窄患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測心功能。飲食應(yīng)控制鈉鹽攝入，保證充足蛋白質(zhì)和維生素。嬰幼兒患者要特別注意喂養(yǎng)方式，避免過度哭鬧增加心臟負(fù)荷。出現(xiàn)氣促、紫紺等癥狀需立即就醫(yī)。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
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