嚴(yán)重運(yùn)動神經(jīng)元疾病有什么癥狀表現(xiàn)
嚴(yán)重運(yùn)動神經(jīng)元疾病主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力、肌肉萎縮、吞咽困難、呼吸肌麻痹及腱反射亢進(jìn)等癥狀。該疾病癥狀發(fā)展具有從局部到全身、從輕度到重度的特征性進(jìn)展規(guī)律。
1、進(jìn)行性肌無力：
早期多從肢體遠(yuǎn)端開始出現(xiàn)對稱性肌力下降，表現(xiàn)為持物不穩(wěn)、足下垂等。隨著病情進(jìn)展可累及近端肌肉，導(dǎo)致抬臂困難、蹲起費(fèi)力。肌無力癥狀呈持續(xù)性加重且不可逆轉(zhuǎn)，與普通疲勞引起的乏力有本質(zhì)區(qū)別。
2、肌肉萎縮：
肌纖維變性導(dǎo)致肌肉體積明顯縮小，常見于手掌骨間肌、大魚際肌及舌肌。萎縮肌肉可伴有肌束顫動現(xiàn)象，即皮下肌肉不自主抽動。晚期可出現(xiàn)特征性的"猿手"畸形或"鶴腿"樣改變。
3、吞咽困難：
延髓運(yùn)動神經(jīng)元受損導(dǎo)致球麻痹癥狀，早期表現(xiàn)為飲水嗆咳、咀嚼費(fèi)力，后期發(fā)展為完全性吞咽障礙。常伴有構(gòu)音障礙，出現(xiàn)說話含糊不清、鼻音加重等表現(xiàn)，嚴(yán)重時可導(dǎo)致吸入性肺炎。
4、呼吸肌麻痹：
肋間肌和膈肌受累引起限制性通氣功能障礙，早期表現(xiàn)為活動后氣促，后期出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。這是導(dǎo)致患者死亡的主要原因，多數(shù)患者最終需要呼吸機(jī)輔助通氣。
5、腱反射亢進(jìn)：
上運(yùn)動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射活躍或亢進(jìn)，可出現(xiàn)病理反射陽性。這種癥狀與下運(yùn)動神經(jīng)元損傷導(dǎo)致的肌張力減低形成鮮明對比，是診斷的重要依據(jù)之一。
患者需保持均衡營養(yǎng)攝入，優(yōu)先選擇軟食或半流質(zhì)飲食以減輕吞咽負(fù)擔(dān)。適度進(jìn)行被動關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練可延緩關(guān)節(jié)攣縮，使用輔助呼吸訓(xùn)練器有助于改善肺功能。注意保持環(huán)境溫度恒定，避免受涼導(dǎo)致癥狀加重。建議定期進(jìn)行肺功能檢測和營養(yǎng)評估，當(dāng)出現(xiàn)明顯體重下降或血氧飽和度降低時應(yīng)及時就醫(yī)干預(yù)。家庭成員需學(xué)習(xí)基本護(hù)理技能，包括拍背排痰、體位調(diào)整等方法。
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