肺部纖維化是什么病 肺部纖維化與這些原因密切相關(guān)

博禾醫(yī)生
肺部纖維化是一種以肺組織瘢痕形成為特征的慢性進(jìn)行性間質(zhì)性肺疾病,主要與長期粉塵接觸、自身免疫異常、藥物副作用、慢性感染、遺傳因素等原因密切相關(guān)。
長期吸入二氧化硅、石棉等工業(yè)粉塵或生物性粉塵,可導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷。機(jī)體修復(fù)過程中成纖維細(xì)胞過度活化,膠原蛋白異常沉積形成肺間質(zhì)纖維化。職業(yè)防護(hù)和減少暴露是關(guān)鍵預(yù)防措施。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常伴隨肺部病變。免疫復(fù)合物沉積在肺泡間隔引發(fā)慢性炎癥,最終導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)重塑。這類患者需定期進(jìn)行高分辨率CT監(jiān)測肺功能變化。
部分化療藥物如博來霉素、抗心律失常藥胺碘酮等可能誘發(fā)肺毒性反應(yīng)。藥物代謝產(chǎn)物在肺組織蓄積會(huì)引起氧化應(yīng)激損傷,臨床表現(xiàn)為咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難,早期停藥可減緩纖維化進(jìn)展。
肺結(jié)核分枝桿菌或病毒感染后遺留的肺部慢性炎癥,可能激活轉(zhuǎn)化生長因子-β信號(hào)通路。該通路持續(xù)活化會(huì)促進(jìn)肌成纖維細(xì)胞分化,導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)過度沉積形成蜂窩狀改變。
端粒酶相關(guān)基因或表面活性蛋白C基因突變者更易發(fā)生特發(fā)性肺纖維化。這類患者常在50歲后出現(xiàn)隱匿性起病的勞力性呼吸困難,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。
肺部纖維化患者日常需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳、散步等改善肺功能,飲食應(yīng)增加富含維生素E的堅(jiān)果和深海魚類以抗氧化。冬季注意佩戴口罩避免冷空氣刺激,居室使用空氣加濕器維持50%左右濕度。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能和高分辨率CT,急性加重時(shí)需立即住院進(jìn)行氧療和糖皮質(zhì)激素沖擊治療。合并肺動(dòng)脈高壓者需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗纖維化藥物吡非尼酮或尼達(dá)尼布延緩疾病進(jìn)展。
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