小兒肺動脈狹窄是怎么回事

博禾醫(yī)生
小兒肺動脈狹窄可能由先天性發(fā)育異常、遺傳因素、母體感染、胎兒期藥物暴露、染色體異常等原因引起,可通過手術(shù)治療、介入治療、藥物治療、定期隨訪、生活護理等方式干預。
胎兒期心臟發(fā)育過程中,肺動脈瓣或肺動脈主干發(fā)育不全導致管腔狹窄,屬于最常見的病因。心臟超聲檢查可明確狹窄部位及程度,輕度狹窄可能無需治療,中重度需根據(jù)病情選擇球囊擴張術(shù)或外科矯治。
威廉姆斯綜合征、努南綜合征等遺傳性疾病常合并肺動脈狹窄,可能與特定基因突變相關(guān)。這類患兒除心臟問題外,多伴有特殊面容或智力障礙,需進行基因檢測確診并制定綜合治療方案。
妊娠早期風疹病毒感染可干擾胎兒心臟發(fā)育,導致肺動脈瓣葉融合形成狹窄。孕期血清學篩查可發(fā)現(xiàn)感染史,出生后需監(jiān)測心臟雜音及血氧飽和度,部分患兒需在1歲內(nèi)接受手術(shù)治療。
孕期服用維A酸類抗痤瘡藥物或抗癲癇藥物可能增加心臟畸形風險。這類狹窄多合并其他心血管異常,新生兒期即出現(xiàn)紫紺、呼吸困難等癥狀,需緊急評估手術(shù)指征。
21三體綜合征等染色體疾病患兒易并發(fā)肺動脈狹窄,常伴有房室間隔缺損。這類患兒需評估手術(shù)耐受性,部分需分階段完成心臟畸形矯正,術(shù)后需長期康復訓練。
日常護理需注意維持適宜環(huán)境溫度避免呼吸道感染,母乳喂養(yǎng)期間母親應(yīng)補充足量蛋白質(zhì)與維生素。患兒活動耐力較差,可進行散步、游泳等低強度運動,避免劇烈哭鬧增加心臟負荷。術(shù)后每3-6個月復查心臟超聲,監(jiān)測肺動脈血流速度及右心室功能變化。飲食宜少量多餐,保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素攝入,限制高鹽食物預防心力衰竭。出現(xiàn)口唇青紫、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)需及時就醫(yī)。
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