獲得性β-脂蛋白缺乏癥怎么回事,怎么辦

博禾醫(yī)生
獲得性β-脂蛋白缺乏癥可能由遺傳缺陷、自身免疫異常、腸道吸收障礙、肝臟合成功能受損、營(yíng)養(yǎng)不良等原因引起,可通過飲食調(diào)整、維生素補(bǔ)充、藥物治療、血漿置換、肝移植等方式治療。
部分患者存在APOB基因突變,導(dǎo)致β-脂蛋白合成障礙。表現(xiàn)為脂肪吸收不良和神經(jīng)系統(tǒng)異常。治療需長(zhǎng)期補(bǔ)充脂溶性維生素及中鏈甘油三酯,嚴(yán)重時(shí)需靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。
機(jī)體產(chǎn)生抗β-脂蛋白抗體,破壞脂蛋白代謝。常伴有慢性腹瀉和視網(wǎng)膜色素變性。治療包括免疫抑制劑如環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素,同時(shí)需監(jiān)測(cè)免疫功能。
小腸病變導(dǎo)致乳糜微粒形成受阻,引發(fā)脂肪瀉和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。可能與克羅恩病或乳糜瀉相關(guān)。需采用無麩質(zhì)飲食并補(bǔ)充胰酶制劑改善吸收。
肝硬化等肝臟疾病影響載脂蛋白B合成,導(dǎo)致低膽固醇血癥。需治療原發(fā)肝病,同時(shí)給予高蛋白飲食和支鏈氨基酸制劑。
長(zhǎng)期極端低脂飲食或饑餓狀態(tài)造成必需脂肪酸缺乏。需逐步增加膳食脂肪比例,優(yōu)先選擇富含亞油酸和α-亞麻酸的植物油。
患者日常需保持均衡飲食,每日脂肪攝入量控制在每公斤體重1-2克,以中鏈脂肪酸為主。定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估和眼底檢查,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫落。建議每3個(gè)月監(jiān)測(cè)血清維生素A、D、E水平和血脂譜,出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)或夜盲癥加重需立即就醫(yī)。烹飪時(shí)采用蒸煮方式保留營(yíng)養(yǎng)素,可適量食用鱷梨、堅(jiān)果等健康脂肪來源。
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