肉芽腫多發(fā)血管炎怎么確診

博禾醫(yī)生
肉芽腫多發(fā)血管炎的確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查綜合判斷,主要方法包括抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢測、組織活檢、影像學(xué)評(píng)估、排除其他疾病和臨床評(píng)分系統(tǒng)。
抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢測是重要診斷依據(jù),約90%活動(dòng)期患者呈現(xiàn)陽性。檢測包括間接免疫熒光法和酶聯(lián)免疫吸附法,特異性靶抗原為蛋白酶3。抗體滴度與疾病活動(dòng)度相關(guān),但陰性結(jié)果不能完全排除診斷。
受累器官活檢可發(fā)現(xiàn)血管壁壞死性炎癥和肉芽腫形成。常見取材部位包括鼻黏膜、肺組織和腎臟。腎臟病理表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球腎炎,肺部活檢可見毛細(xì)血管炎和肉芽腫性病變。活檢需在治療前進(jìn)行以提高陽性率。
胸部CT可顯示肺部結(jié)節(jié)、空洞和磨玻璃影,鼻竇CT可見黏膜增厚和骨質(zhì)破壞。血管造影能發(fā)現(xiàn)中小血管狹窄或動(dòng)脈瘤。影像學(xué)改變雖非特異性,但結(jié)合臨床表現(xiàn)具有重要診斷價(jià)值。
需排除顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等類似疾病。顯微鏡下多血管炎無肉芽腫形成,嗜酸性肉芽腫性多血管炎伴顯著嗜酸性粒細(xì)胞增多。感染性疾病如結(jié)核、真菌感染也需通過病原學(xué)檢查排除。
美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)和血管炎損傷指數(shù)有助于診斷評(píng)估。分類標(biāo)準(zhǔn)包括鼻或口腔炎癥、胸部影像學(xué)異常、尿沉渣異常和肉芽腫性炎癥四項(xiàng)中至少兩項(xiàng)符合。損傷指數(shù)用于評(píng)估器官受累程度和預(yù)后判斷。
確診后需定期監(jiān)測疾病活動(dòng)度,包括血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標(biāo)和肺功能檢查。日常注意預(yù)防感染,避免接觸呼吸道刺激物。保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),飲食宜清淡富含維生素。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)復(fù)診評(píng)估。
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