膈疝
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小兒膈疝是一種先天性膈肌發(fā)育缺陷導(dǎo)致的腹腔臟器進(jìn)入胸腔的疾病,常見(jiàn)類(lèi)型包括胸腹裂孔疝、胸骨后疝和食管裂孔疝,可能引發(fā)呼吸困難、發(fā)紺、嘔吐等癥狀。
胚胎期膈肌閉合不全導(dǎo)致缺損,腹腔臟器通過(guò)缺損處進(jìn)入胸腔,可能與遺傳因素或孕期環(huán)境因素有關(guān)。
新生兒期即可出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺、喂養(yǎng)困難,嚴(yán)重者出現(xiàn)縱隔移位和循環(huán)障礙,部分患兒伴有嘔吐等消化道癥狀。
通過(guò)胸部X線、超聲或CT檢查可見(jiàn)胸腔內(nèi)腸管影,部分病例產(chǎn)前超聲即可發(fā)現(xiàn)異常。
確診后需盡快手術(shù)修復(fù)膈肌缺損,還納疝內(nèi)容物,術(shù)后可能需要呼吸支持,嚴(yán)重者需體外膜肺氧合治療。
家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)新生兒呼吸異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī),術(shù)后需定期隨訪評(píng)估肺發(fā)育情況,注意營(yíng)養(yǎng)支持促進(jìn)康復(fù)。
膈膨升與膈疝是兩種不同的膈肌異常,主要區(qū)別在于膈肌結(jié)構(gòu)改變的性質(zhì)和程度。膈膨升是膈肌局部或整體變薄膨隆但無(wú)缺損,膈疝則是膈肌存在缺損導(dǎo)致腹腔臟器疝入胸腔。
膈膨升多與先天性膈肌發(fā)育不良或后天神經(jīng)損傷有關(guān),膈疝主要由創(chuàng)傷、先天性缺損或手術(shù)并發(fā)癥導(dǎo)致膈肌完整性破壞。
膈膨升表現(xiàn)為膈肌纖維變薄膨出但連續(xù),膈疝存在明確的膈肌缺損孔洞,常伴胃、腸管等臟器疝入胸腔。
膈膨升多無(wú)癥狀或僅輕微呼吸困難,膈疝可能出現(xiàn)劇烈胸腹痛、嘔吐、腸梗阻等急癥表現(xiàn)。
CT顯示膈膨升為平滑弧形膨隆,膈疝可見(jiàn)臟器穿過(guò)膈肌缺損的直接征象,常伴疝囊形成。
出現(xiàn)不明原因胸腹不適時(shí)應(yīng)及時(shí)就診影像學(xué)檢查,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重膈肌負(fù)擔(dān)。
先天性膈疝可通過(guò)手術(shù)修補(bǔ)、呼吸支持、營(yíng)養(yǎng)干預(yù)、術(shù)后康復(fù)等方式治療。該病通常由胚胎期膈肌發(fā)育異常、遺傳因素、環(huán)境因素、合并其他畸形等原因引起。
膈肌缺損需通過(guò)胸腔鏡或開(kāi)胸手術(shù)進(jìn)行修補(bǔ),嚴(yán)重者可能需使用補(bǔ)片材料。手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)患兒呼吸狀況決定,緊急手術(shù)適用于出生后嚴(yán)重呼吸困難者。
術(shù)前術(shù)后可能需機(jī)械通氣維持氧合,高頻振蕩通氣對(duì)嚴(yán)重肺發(fā)育不良者更有效。呼吸支持需持續(xù)至肺部功能逐步恢復(fù)。
術(shù)前采用鼻飼或靜脈營(yíng)養(yǎng)維持代謝,術(shù)后逐步過(guò)渡至經(jīng)口喂養(yǎng)。建議家長(zhǎng)記錄每日攝入量,注意少量多餐避免反流。
需定期評(píng)估肺功能發(fā)育情況,進(jìn)行呼吸訓(xùn)練及體位引流。家長(zhǎng)需注意預(yù)防呼吸道感染,避免劇烈哭鬧增加腹壓。
建議孕期規(guī)范產(chǎn)檢,出生后立即轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室。術(shù)后遵醫(yī)囑使用枸櫞酸咖啡因、多巴酚丁胺等藥物,定期隨訪監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。
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