1、疾病簡介

單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細(xì)胞病的特征，也可出現(xiàn)于某些漿細(xì)胞疾病或原因不明。伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥;原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS)，其診斷依據(jù)是血中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，但既無漿細(xì)胞病也無可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意義未明單克隆免疫球蛋白血癥無需特殊治療，但需長期隨診，因為部分患者可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤。

2、疾病分類

單克隆免疫球蛋白血癥可分為①原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥;②繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥。

3、定義

意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)也稱為原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細(xì)胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l)，骨髓漿細(xì)胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細(xì)胞病相關(guān)性貧血、高鈣血癥或腎功能不全。無需特殊治療，需要長期隨診，因為部分患者可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤，巨球蛋白血癥或淋巴瘤?；颊叨嘁蝮w檢或患其它無關(guān)疾病進(jìn)行檢查時發(fā)現(xiàn)。

　4、發(fā)病原因及發(fā)病機制

病因尚不明了，可能與多種因素刺激導(dǎo)致單克隆B細(xì)胞-漿細(xì)胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關(guān)。本病的單克隆B細(xì)胞-漿細(xì)胞增殖有限，一般保持在1′1011細(xì)胞數(shù)之下，且不抑制正常造血細(xì)胞增殖，不抑制B細(xì)胞-漿細(xì)胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細(xì)胞形態(tài)與正常成熟漿細(xì)胞無異。

　5、臨床表現(xiàn)

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發(fā)性骨髓瘤或其它B淋巴細(xì)胞增生性疾病的癥狀和體征(如貧血，淋巴結(jié)腫大，漿細(xì)胞瘤，骨損害和淀粉樣沉積)。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發(fā)現(xiàn)血、尿中出現(xiàn)M蛋白而診斷。M蛋白與自身抗體相互作用可能引起某些臨床表現(xiàn)，如自身免疫性溶血。原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥很少患與免疫球蛋白輕鏈分泌有關(guān)的腎病。免疫球蛋白常為lgG，但也可以是lgM，lgA，lgD，lgE，尿游離輕鏈和雙克隆，三克隆。lgG單克隆球蛋白通常低于30g/l，lgA和lgM單克隆球蛋白通常低于25g/l。與多發(fā)性骨髓瘤和巨球蛋白血癥患者相反，原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥患者的多克隆免疫球蛋白水平正常。

　6、治療

目前的處理標(biāo)準(zhǔn)是觀察不需治療。少數(shù)患者多年后可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。因為無法判斷一個患者是否會由MGUS轉(zhuǎn)化為惡性漿細(xì)胞病，所以需要動態(tài)監(jiān)測。如果M蛋白20g/l，應(yīng)該行骨髓細(xì)胞學(xué)，骨髓活檢，骨骼影像學(xué)的檢查，細(xì)胞遺傳學(xué)檢查(必要時)。如果M蛋白是lgM，骨髓細(xì)胞學(xué)，骨髓活檢，腹部CT有助于識別WM或淋巴增殖性疾患。另外b2微球蛋白和C反應(yīng)蛋白也應(yīng)該監(jiān)測，3個月內(nèi)重復(fù)血清蛋白電泳，如果這些指標(biāo)穩(wěn)定，每6-12個月重復(fù)這些檢查。

　7、預(yù)后

盡管球蛋白水平會隨時間升高，25%的患者15-20年后會發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤或巨球蛋白血癥或淋巴瘤，還有25%的患者不會發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤或巨球蛋白血癥，50%的患者死于不相關(guān)的原因。單克隆蛋白自行消失的情況很少見。