B型血友病行全膝關節(jié)置換術
患者39歲，男性因膝蓋腫脹20多年，膝蓋疼痛活動受到限制1年于2011年至3年14月14日入院?；颊邽橐倚脱巡』颊撸\斷血友病30多年，20多年前沒有明顯的誘因，雙側膝蓋腫脹，局部沒有紅熱，止血敏感或全血治療好轉。二十多年來，上述病情一遍又一遍。一年前，病人走路時膝蓋疼痛開始刺痛針刺。無放射痛，伴有局部腫脹，無局部紅熱。休息后明顯好轉，不伴隨靜息和夜間疼痛。近一年來，患者膝關節(jié)活動明顯受到限制?，F(xiàn)在要求進一步治療來我院，門診以雙膝血友病性關節(jié)炎收入我科。目前，患者因膝關節(jié)置換住院，合并有血友病，術中和術后有明顯出血傾向，為周圍手術期間的處理和凝血因子補充，請在全院就診。南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院關節(jié)外科中心史占領軍
王健主治醫(yī)生:
1、患者中年男性，慢性疾病，病史長，以前有血友病史。
2、雙側膝部反復腫脹20多年，止血等對癥治療后好轉。20多年來，上述疾病重復，一年前行走時膝蓋疼痛，針刺樣刺痛，伴膝關節(jié)活動明顯受到限制。
3、體檢:跛行，膝部稍腫，左膝關節(jié)5度內翻轉，右膝關節(jié)10度內翻轉畸形。右下肢比左下肢長2cm。雙下肢肌肉沒有觸摸疼痛。雙股骨內髁結節(jié)無壓痛，膝關節(jié)內側縫隙無壓痛，雙脛骨結節(jié)無壓痛，雙膝蓋上囊無壓痛。左膝活動范圍:10度~20度右膝關節(jié)活動范圍:10度~15度。雙下肢無減退感，雙下肢肌力四級。
4、輔助檢查:雙膝關節(jié)骨質變化，符合血友病性關節(jié)炎。凝血功能:FIX:C0.3%，APTT金屬108.8s，PT金屬11.6s血常規(guī):WBC金屬3.79G/L，NEU2.34G/L，HGB金屬164G/L，PLT金屬209G/L丙型肝炎抗體定量為903.2COI肝腎功能，電圖，胸部不明顯異常。
目前診斷:1、雙膝血友病性骨關節(jié)炎2、血友病乙型(重型)3、丙型病毒性肝炎。
會診目的：1、進一步檢查的項目；2、圍手術期處理：凝血因子的選擇、使用的時間及頻率，需將凝血因子活性控制在手術相對安全及減少出血的范圍。
史占軍主任醫(yī)師：
患者診斷明確，有乙型血友病病史，凝血因子IX活性重度低下，明顯出血傾向，反復關節(jié)內出血刺激滑膜，引起炎癥反應，最終導致骨關節(jié)炎。丙型肝炎抗體明顯升高，考慮既往反復輸血感染丙型肝炎病毒。血友病是手術的相對禁忌癥，但患者雙側膝關節(jié)畸形、活動功能明顯受到限制，伴有行走時的疼痛，嚴重影響生活質量，患者強烈要求手術治療，手術風險和難易度高，但仍有可行性，需要各科協(xié)助:血液科制定周圍手術期間凝血物質的使用，術中、術后輸紅細胞懸液、血漿和血小板需要輸血科支持，術中、術后凝血因子活性檢查需要檢查科盡快報告結果，凝血物質、藥物不足需要藥局協(xié)商處理。凝血物質需求量大，膝關節(jié)術后恢復正?；顒有枰?周，術后早期進行關節(jié)恢復鍛煉，避免關節(jié)僵硬，關節(jié)活動可能增加出血，因此凝血物質需要3周以上，定期復查凝血因子活性。血友病性骨關節(jié)炎是一個逐漸破壞的過程，在進行膝關節(jié)置換術后仍有關節(jié)進行性破壞，未來還需要進行關節(jié)翻翻新手術，盡量選擇質量、手術效果好的人工關節(jié)，費用相應增加。需將以上幾點同患者及其家屬說明，需凝血物質、患者心理、經(jīng)濟準備充分后再行手術治療。
血液科孫競教授：
患者診斷血友病乙型（重型）明確，血友病性關節(jié)炎逐漸演變至關節(jié)功能受限以致殘疾，有一半的血友病性關節(jié)炎需手術治療，大部分需行關節(jié)置換手術，目前國內因凝血因子昂貴，使關節(jié)置換術難度明顯增大。
血友病患者應長期輸血和凝血因子，血液中可能存在凝血因子抑制物，減少凝血因子的活性，術前需要進行凝血因子的敏感試驗，該患者暫時沒有發(fā)現(xiàn)凝血因子抑制物，補充凝血因子后凝血因子的活性明顯上升，補充凝血
血友病多為甲型，乙型血友病少見，同時凝血因子不足且昂貴，不足部分需用凝血酶原復合物代替，凝血因子活性上升至50%，手術當天保持在80%以上，補充凝血因子活性血友病患者組織脆，易出血，電刀止血不徹底，盡量結扎止血，封閉創(chuàng)面時可用凝血凝膠局部涂抹。術后風險和并發(fā)癥比正常人增加5%-7%，常見的有:1、出血，需要補充足夠的凝血物質2、術后感染，適當預防性感染3、栓塞、關節(jié)置換術后深靜脈血栓高峰為7-10天，特別是使用凝血酶原復合物后血栓風險明顯增大，手術當天需要大量的凝血物質，可以使用凝血因子凝血物質的輸注需使用輸血器，輸注速度慢，建議由專門護士負責。術后關節(jié)活動可增加出血，可在補充凝血物質后1小時內進行活動量較小的功能鍛煉。丙型肝炎抗體明顯升高，考慮既往反復輸血感染丙型肝炎病毒，行丙型肝炎病毒滴度檢查，手術可能使病毒激活，出現(xiàn)爆發(fā)性肝炎，請感染內科會診，協(xié)商是否需要干擾素抗病毒治療。
輸血科賴福才主任：
圍手術期間最大的風險為出血、凝血機制紊亂，患者為“AB”血型，HGB 164g/L、PLT209G/L，如出血不多可暫不予輸血，冷沉淀主要補充凝血因子Ⅸ，使用意義不大；目前“AB”血型紅細胞及血漿供應較足，術前提前預約，確保供應到位。
檢驗科鄭磊副主任醫(yī)師：
我科安排專人負責，術前、術中及時監(jiān)測凝血因子Ⅸ活性及凝血功能，迅速回報結果，術后監(jiān)測抗凝血、纖溶功能，建議術前檢查全套凝血功能，可與術后進行對比。
藥局負責人:
血友病患者容易出血，藥品使用避免肌肉注入的非固醇類藥物具有抑制血小板的作用，不能使用的頭孢菌素類藥物可以抑制凝血機制，預防性感染可以使用克林霉素的術后應激性胃潰瘍出血藥房凝血物質不足，該患者自行購買凝血物質，使用時記錄藥品發(fā)票、批號、質量檢查報告書，同時簽訂自用藥品使用知識書。
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