血友病的癥狀有哪些
血友病的癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下淤青、肌肉出血、術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要表現(xiàn)為凝血因子缺乏導(dǎo)致的異常出血傾向。
1、自發(fā)性出血
自發(fā)性出血是血友病的典型癥狀，患者可能在無明顯外傷情況下出現(xiàn)鼻腔、牙齦、消化道等部位出血。輕微碰撞或日?；顒右部赡苷T發(fā)出血，出血持續(xù)時間往往超過正常人。這類出血與凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性降低直接相關(guān)，需通過輸注凝血因子濃縮劑進(jìn)行止血治療。
2、關(guān)節(jié)腫脹疼痛
關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血會導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮溫升高和活動受限，慢性期可能造成關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。關(guān)節(jié)出血需立即冰敷制動，并補(bǔ)充缺失的凝血因子，必要時可進(jìn)行關(guān)節(jié)腔穿刺抽吸積血。
3、皮下淤青
皮膚出現(xiàn)大面積淤斑是血友病常見表現(xiàn)，輕微受壓即可形成片狀紫癜，多見于四肢和軀干。淤青面積與出血量成正比，嚴(yán)重者可發(fā)展為軟組織血腫。日常需避免劇烈運(yùn)動和磕碰，發(fā)生淤青時應(yīng)加壓包扎并抬高患肢。
4、肌肉出血
深部肌肉組織出血可形成血腫，常見于大腿、小腿和前臂肌肉群。表現(xiàn)為局部腫脹、劇烈疼痛和肌肉痙攣，可能壓迫神經(jīng)血管導(dǎo)致并發(fā)癥。需絕對臥床休息，及時補(bǔ)充凝血因子，嚴(yán)重血腫需外科引流處理。
5、術(shù)后出血不止
手術(shù)或創(chuàng)傷后創(chuàng)面滲血難止是血友病的重要特征，即使小手術(shù)如拔牙也可能引發(fā)危及生命的出血。術(shù)前需將凝血因子水平提升至安全范圍，術(shù)中術(shù)后持續(xù)監(jiān)測凝血功能，必要時使用氨甲環(huán)酸注射液等抗纖溶藥物輔助止血。
血友病患者應(yīng)建立個人健康檔案，定期監(jiān)測凝血因子活性，避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。日常活動需佩戴防護(hù)器具，保持適度運(yùn)動增強(qiáng)肌肉保護(hù)作用。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)急救止血方法，家中常備冷凍血漿或凝血因子制劑。出現(xiàn)嚴(yán)重出血癥狀時須立即就醫(yī)，延誤治療可能導(dǎo)致不可逆的關(guān)節(jié)損傷或失血性休克。
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