原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的診斷治療
淋巴瘤是先進(jìn)世界上常見的疾病之一，其發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。近年來，中國淋巴瘤患者呈穩(wěn)步上升趨勢。淋巴系統(tǒng)是身體的免疫系統(tǒng)，他遍布全身的每一處角落。原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是淋巴瘤的一種情況。那么原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤在醫(yī)學(xué)上是怎么樣診斷治療的呢?讓我們介紹一下。
摘要
原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是指現(xiàn)代診斷技術(shù)只能發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)存在，全身其他部位未發(fā)現(xiàn)的淋巴瘤，不包括硬膜外、眶內(nèi)、顱骨或脊柱淋巴瘤。這種疾病很少見。據(jù)估計(jì)，它占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%~3%。顱內(nèi)淋巴瘤可齡，發(fā)病高峰為45~70歲，報(bào)道為40~50歲，有免疫功能缺陷的患者發(fā)病年齡早，兒童期感染AIDS者發(fā)病高峰為10歲左右。
診斷
由于惡性淋巴瘤對(duì)放療和化學(xué)藥物治療敏感，術(shù)前影像診斷具有重要的臨床意義。顱內(nèi)淋巴瘤無特殊臨床表現(xiàn)，如無細(xì)胞學(xué)和組織學(xué)資料，術(shù)前定性診斷非常困難，有時(shí)術(shù)中無法確定，只能通過病理檢查確診。由于發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)和輔助檢查均無特異性，多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生缺乏對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，所以術(shù)前診斷 為淋巴瘤的患者很少。
總的來說，本病具有
⑶、多發(fā)于中老年患者
⑶、病程短、病情發(fā)展迅速是本病的特征
⑶、臨床上可以表現(xiàn)為所有顱內(nèi)腫瘤所表現(xiàn)的顱內(nèi)壓力增加和局灶性體征，無其他特異性表現(xiàn)
⑶、腫瘤多發(fā)于幕上
、輔助檢查:①末梢血淋巴細(xì)胞顯示不同程度的增加，作為本病診斷的重要參考③MR對(duì)本病的顯示優(yōu)于CT，但沒有特征。④腦血管造影多數(shù)患者顯示異常，少數(shù)可見腫瘤染色。⑤立體定向活檢術(shù)，可明確病變性質(zhì)，損傷小，對(duì)該病的診治起決定性作用。
根據(jù)以上資料，可進(jìn)行初步診斷。危險(xiǎn)人群如器官移植者、艾滋病患者、先天性免疫缺陷者(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、EB病毒感染、類風(fēng)濕病等)患中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能性。患者有顱內(nèi)壓增高癥狀，合并輕度癱瘓和精神障礙，外周血液像白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞的比例增高，頭部CT和MRI顯示中線結(jié)構(gòu)、腦周圍多發(fā)或彌漫性成長的病灶，診斷基本成立，必要時(shí)可以腰部收集腦脊液行細(xì)胞學(xué)檢查或立體定向活檢等其他輔助檢查
四、治療
顱內(nèi)淋巴瘤治療仍存在分歧，療效不佳。通常認(rèn)為應(yīng)進(jìn)行綜合治療，患者的預(yù)后與是否進(jìn)行放化療密切相關(guān)。
1、一般治療 使用藥物治療，能在短期內(nèi)改善癥狀。明確診斷后可應(yīng)用，減輕腦水腫，減少腫瘤體積，治療后CT可發(fā)現(xiàn)明顯緩解。部 分病人經(jīng)激素治療后癥狀和病灶可很快消退，但療效不能持久，常于數(shù)周或數(shù)月后復(fù)發(fā)，易被誤診為多發(fā)性硬化脫髓鞘疾病。
2、放射治療 本病對(duì)放射治療十分敏感，可很快改善臨床癥狀，延長生存時(shí)間，在病理診斷明確后應(yīng)首選放射治療。放療一般建議在術(shù)后2周進(jìn)行，包括全腦和脊髓照射以進(jìn)一步 殺死殘留的腫瘤細(xì)胞。放療初期大約90%的患者有反應(yīng)，但總的療效仍較差。Nelson等對(duì)41例顱內(nèi)淋巴瘤患者采用全腦照射40Gy，再縮野至病灶及水 腫區(qū)給予60Gy，結(jié)果62%完全緩解，19%接近完全緩解，另外19%部分緩解，但平均生存期僅12.2個(gè)月。
3、手術(shù)治療由于本病的浸潤性和多爐性成長的特征，單一手術(shù)治療的平均生存期僅為3.3~5個(gè)月。手術(shù)切除無助于延長生存，但手術(shù)可以明確診斷和減少顱內(nèi)壓力，減輕或解除腦神經(jīng)功能的進(jìn)一步損傷。如果腫瘤體積大，位于非功能區(qū)，周圍水腫嚴(yán)重，中線結(jié)構(gòu)移位明顯，隨時(shí)可能發(fā)生腦疝，開顱手術(shù)切除病變?nèi)允蔷徑獠∏樽钪苯拥囊环N方法，放療、化療可作為重要的輔助治療手段。手術(shù)后病理診斷明確時(shí)，應(yīng)立即放射治療。由于爐灶位置深，浸潤性生長，徹底切除術(shù)后并發(fā)癥嚴(yán)重。考慮到本病，盡量避免手術(shù)切除，首先采用立體方向穿刺活檢，明確診斷。
4、化療用于放療后復(fù)發(fā)或與放療聯(lián)合使用，是顱內(nèi)淋巴瘤綜合治療的重要手段。顱內(nèi)淋巴瘤通過增強(qiáng)CT可以表示血腦屏障在這個(gè)地區(qū)被破壞，化療藥物通過血腦屏障可以有效地發(fā)揮顱內(nèi)病灶的作用。選擇化療藥物時(shí)，應(yīng)選擇可通過血腦屏障的藥物。
5、放、化療順序顱內(nèi)淋巴瘤患者對(duì)放、化療敏感，但放、化療的治療順序?qū)颊哳A(yù)后有重要影響的作者。
預(yù)后
盡管顱內(nèi)淋巴瘤的診療技術(shù)大幅度提高，但與其他惡性腫瘤一樣，沒有突破性進(jìn)展，因此病的預(yù)后仍然很差，5年的生存率低于10%。大多數(shù)者復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)分為腦內(nèi)、脊髓、眼睛、全身4種。最常見的死亡原因是局部復(fù)發(fā)位于腦內(nèi)或沿神經(jīng)軸分布的全身復(fù)發(fā)見10%的患者。年齡、一般情況、治療方法、放射治療野和劑量、全身及鞘內(nèi)化療和放射治療、化療治療順序等都是影響預(yù)后的因素。
通過以上介紹，必須了解原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的醫(yī)學(xué)診斷治療，治療方法多，有助于患者增加對(duì)醫(yī)學(xué)、對(duì)治療的信心。患者可以根據(jù)自己的情況選擇適合自己的治療方法。祝你早日康復(fù)。
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