原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因有哪些
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因可能與遺傳因素、藥物因素、自身免疫異常、先天性心臟病、慢性血栓栓塞等因素有關(guān)。該病是以肺動(dòng)脈壓力異常升高為特征的罕見(jiàn)進(jìn)行性疾病，具體機(jī)制尚未完全明確。
1.遺傳因素
部分患者存在骨形成蛋白受體2基因突變，該基因參與血管平滑肌細(xì)胞增殖調(diào)控。家族性病例中還可檢測(cè)到激活素受體樣激酶1或內(nèi)皮糖蛋白基因異常。這類(lèi)患者常有早發(fā)癥狀，需通過(guò)基因檢測(cè)明確診斷。
2.藥物因素
某些食欲抑制劑如芬氟拉明、阿米雷司可能損傷肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞。非法藥物如甲基苯丙胺也可誘發(fā)血管病變。化療藥物如環(huán)磷酰胺同樣被列為潛在致病因素，其機(jī)制與血管毒性作用相關(guān)。
3.自身免疫異常
系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病可合并肺動(dòng)脈高壓。患者體內(nèi)抗核抗體、抗U1核糖核蛋白抗體可能攻擊血管內(nèi)皮，導(dǎo)致血管收縮因子與舒張因子失衡，最終引發(fā)肺血管重構(gòu)。
4.先天性心臟病
室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等左向右分流型先心病可增加肺血流量。長(zhǎng)期血流剪切力改變會(huì)誘導(dǎo)血管內(nèi)皮增生，逐漸發(fā)展為不可逆性肺血管阻塞性病變，即艾森曼格綜合征。
5.慢性血栓栓塞
反復(fù)肺栓塞未完全溶解時(shí)，血栓機(jī)化可造成機(jī)械性阻塞。同時(shí)血栓釋放的血管活性物質(zhì)會(huì)促進(jìn)遠(yuǎn)端小血管痙攣，形成慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，這類(lèi)患者需終身抗凝治療。
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原環(huán)境，建議進(jìn)行低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練如步行、游泳。飲食需控制鈉鹽攝入，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素補(bǔ)充。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，出現(xiàn)呼吸困難加重需立即就醫(yī)。心理疏導(dǎo)對(duì)改善生活質(zhì)量尤為重要，可參加患者互助組織獲取支持。
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