良性進行性肌營養(yǎng)不良癥癥狀有哪些

良性進行性肌營養(yǎng)不良癥主要表現(xiàn)為肌無力、肌肉萎縮、運動障礙、關節(jié)攣縮和心臟受累等癥狀。
早期癥狀常表現(xiàn)為對稱性近端肌無力,以骨盆帶和肩胛帶肌群受累為主?;颊呖赡艹霈F(xiàn)蹲起困難、爬樓梯費力、舉臂梳頭吃力等癥狀。肌無力呈緩慢進行性加重,但進展速度較其他類型肌營養(yǎng)不良癥更為緩慢。
隨著病情發(fā)展,受累肌肉逐漸出現(xiàn)萎縮,表現(xiàn)為四肢近端肌肉體積減小。部分患者可能出現(xiàn)腓腸肌假性肥大現(xiàn)象,即小腿后側肌肉代償性增大。肌肉萎縮程度與肌無力癥狀呈正相關。
患者可出現(xiàn)步態(tài)異常,表現(xiàn)為腰椎前凸、鴨步步態(tài)等特征性改變。隨著病情進展,可能出現(xiàn)從臥位起立時需借助上肢支撐的特殊動作。運動功能障礙多呈漸進性發(fā)展,但通常不影響預期壽命。
長期肌無力和活動減少可導致關節(jié)周圍軟組織攣縮,多見于踝關節(jié)和膝關節(jié)。關節(jié)攣縮會進一步限制患者活動能力,形成惡性循環(huán)。早期康復干預可延緩關節(jié)攣縮進展。
部分患者可能出現(xiàn)心肌病變,表現(xiàn)為心律失常或心功能不全。心臟受累程度與骨骼肌癥狀不一定平行,需定期進行心電圖和心臟超聲檢查。嚴重心臟并發(fā)癥相對少見。
良性進行性肌營養(yǎng)不良癥患者應保持適度運動,避免完全臥床休息導致肌肉廢用性萎縮。建議在康復醫(yī)師指導下進行水中運動、低阻力訓練等物理治療。飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入,維持合理體重。定期監(jiān)測心肺功能,及時處理并發(fā)癥。保持樂觀心態(tài),避免過度疲勞和精神緊張。建立規(guī)律的作息時間,保證充足睡眠。注意預防呼吸道感染,必要時可接種流感疫苗和肺炎疫苗。
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