心室肌致密化不全治療與預后

心室肌致密化不全可通過藥物控制、器械植入、手術治療等方式干預,預后與心肌受累程度及并發(fā)癥管理密切相關。主要治療手段包括抗心力衰竭藥物、抗凝治療、植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器、心臟再同步化治療、心臟移植。
針對心力衰竭癥狀常用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利改善心室重構(gòu),β受體阻滯劑如美托洛爾降低心肌耗氧,利尿劑如呋塞米緩解液體潴留。合并心律失常時需使用胺碘酮等抗心律失常藥物,存在血栓風險者需長期服用華法林或新型口服抗凝藥。
對于射血分數(shù)低于35%且伴有室性心動過速患者,推薦植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器預防猝死。QRS波增寬合并左右心室收縮不同步時,心臟再同步化治療可改善心功能。器械選擇需根據(jù)心電圖特征及超聲心動圖結(jié)果個體化評估。
終末期患者可考慮心臟移植,但受供體來源限制。部分病例報道采用左心室重建術切除異常肌小梁,但手術適應證存在爭議。合并二尖瓣反流者可能需同期行瓣膜修復或置換術。
密切監(jiān)測心房顫動、室性心律失常、栓塞事件等并發(fā)癥。每3-6個月復查超聲心動圖評估心室功能,動態(tài)心電圖捕捉心律失常??刂聘哐獕骸⑻悄虿〉然A疾病,避免使用負性肌力藥物。
左心室射血分數(shù)低于30%、右心室受累、NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ級提示預后不良。兒童患者多進展迅速,成人可保持長期代償?;驒z測發(fā)現(xiàn)LMNA、MYH7等致病突變者需加強隨訪。
患者需限制鈉鹽攝入每日不超過5克,避免劇烈運動但保持適度有氧活動如步行、太極拳。戒煙限酒,控制體重指數(shù)在18.5-23.9之間。接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗預防感染,保持每日尿量1500毫升以上。心理疏導緩解焦慮抑郁情緒,建議家屬學習心肺復蘇技術。妊娠會加重心臟負荷,育齡期女性需嚴格避孕咨詢。
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