兒童腎病綜合征最常見的原因是什么

兒童腎病綜合征最常見的原因有微小病變型腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜增生性腎小球腎炎、遺傳性腎病等。
微小病變型腎病是兒童原發(fā)性腎病綜合征最常見類型,約占80%病例。發(fā)病機(jī)制與T細(xì)胞功能異常相關(guān),導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)膜電荷屏障破壞。臨床表現(xiàn)為突發(fā)大量蛋白尿、低蛋白血癥及高度水腫,對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感。
局灶節(jié)段性腎小球硬化在兒童腎病綜合征中占比約10%-15%,可能與足細(xì)胞損傷相關(guān)。病理特征為部分腎小球節(jié)段性硬化,常伴有高血壓和血尿,約30%病例會(huì)進(jìn)展至終末期腎病。該類型對(duì)激素治療反應(yīng)較差,可能需要免疫抑制劑干預(yù)。
兒童膜性腎病多與乙型肝炎病毒感染或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)因素相關(guān),原發(fā)性較少見。病理顯示腎小球基底膜上皮下免疫復(fù)合物沉積,臨床除典型腎病綜合征表現(xiàn)外,可能伴鏡下血尿。部分病例需進(jìn)行抗病毒或免疫調(diào)節(jié)治療。
系膜增生性腎小球腎炎在兒童中常繼發(fā)于過(guò)敏性紫癜或IgA腎病,系膜區(qū)可見免疫復(fù)合物沉積。除蛋白尿外,多伴有血尿和補(bǔ)體C3降低。輕度病例可能自愈,重度需免疫抑制治療,遠(yuǎn)期預(yù)后與病理?yè)p傷程度相關(guān)。
遺傳性腎病如Alport綜合征、先天性腎病綜合征等,多由COL4A3/COL4A4/COL4A5基因突變或NPHS1/NPHS2基因缺陷導(dǎo)致。常在嬰幼兒期發(fā)病,表現(xiàn)為難治性蛋白尿、進(jìn)行性腎功能減退,部分伴有感音神經(jīng)性耳聾或眼部異常。
兒童腎病綜合征患者需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但避免過(guò)量,推薦雞蛋、魚肉等生物價(jià)高的蛋白質(zhì)。嚴(yán)格控制鈉鹽攝入以減輕水腫,每日食鹽量不超過(guò)3克。急性期需臥床休息,緩解期可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。注意皮膚護(hù)理預(yù)防感染,定期監(jiān)測(cè)尿蛋白和腎功能指標(biāo)。疫苗接種需在病情穩(wěn)定期進(jìn)行,避免使用活疫苗。家庭需建立規(guī)律的服藥和復(fù)診計(jì)劃,關(guān)注激素治療可能帶來(lái)的生長(zhǎng)發(fā)育影響。
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