先天性巨結腸癥有哪些類型

先天性巨結腸癥主要分為常見型、短段型、長段型、全結腸型和特殊型五種類型。
常見型約占先天性巨結腸癥的75%,病變累及直腸和乙狀結腸遠端。由于腸壁神經節(jié)細胞缺失導致腸道蠕動障礙,患兒出生后48小時內無胎便排出,伴隨腹脹、嘔吐等癥狀。診斷主要依靠鋇劑灌腸造影顯示狹窄段與擴張段交界。治療需手術切除病變腸段,術后需長期隨訪排便功能。
短段型病變局限于直腸遠端3-4厘米,約占病例的15%。臨床表現(xiàn)較常見型輕微,可能出現(xiàn)間歇性便秘和腹脹。肛門指檢可觸及狹窄環(huán),直腸測壓顯示肛門直腸抑制反射消失。新生兒期可采用擴肛治療,癥狀持續(xù)者需行直腸內拖出術。
長段型病變延伸至降結腸甚至橫結腸,占病例5%-10%。患兒腹脹明顯,可能并發(fā)小腸結腸炎。鋇灌腸顯示擴張段可達脾曲或肝曲,病理檢查可見神經節(jié)細胞缺失范圍廣泛。需行擴大根治手術,術后易發(fā)生污糞、便秘等并發(fā)癥。
全結腸型累及全部結腸甚至部分回腸,發(fā)病率不足5%。表現(xiàn)為頑固性腹脹、營養(yǎng)不良,常需腸外營養(yǎng)支持。診斷依靠全層腸壁活檢確認神經節(jié)細胞缺如。治療采用回腸造瘺或全結腸切除,術后需特別注意水電解質平衡。
特殊型包括跳躍型病變和神經節(jié)細胞減少癥等罕見變異類型。臨床表現(xiàn)不典型,可能合并其他系統(tǒng)畸形。診斷需結合組織化學染色和基因檢測。治療需個體化制定手術方案,部分病例需多次手術干預。
先天性巨結腸癥患兒術后需建立規(guī)律排便習慣,每日進行腹部按摩促進腸蠕動。飲食應保證足夠膳食纖維和水分攝入,避免辛辣刺激性食物。定期監(jiān)測生長發(fā)育指標,出現(xiàn)排便異常及時復診。家長需掌握造瘺護理技巧,注意預防肛周皮膚破損。適當進行提肛運動訓練有助于改善肛門括約肌功能。
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