肺部iac醫(yī)學是什么意思

肺部IAC在醫(yī)學上指特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥,是一種罕見的彌漫性肺疾病,主要特征為肺泡內(nèi)異常積聚表面活性物質(zhì)。該疾病可能由免疫功能異常、遺傳因素、環(huán)境暴露、繼發(fā)感染及合并其他肺部疾病等原因引起,臨床表現(xiàn)為進行性呼吸困難、咳嗽、低氧血癥、肺部影像學磨玻璃樣改變及肺功能下降。
特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥患者常存在抗粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子抗體,導致肺泡巨噬細胞清除表面活性物質(zhì)功能障礙。這類患者需通過全肺灌洗術(shù)清除肺泡內(nèi)沉積物,嚴重者可考慮粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子替代治療。
部分病例與CSF2RA/CSF2RB基因突變相關(guān),這些基因編碼粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子受體亞基。基因檢測可輔助診斷,針對遺傳性病例需制定個體化治療方案,必要時進行家族遺傳咨詢。
長期接觸硅塵、鋁粉等無機粉塵可能誘發(fā)繼發(fā)性肺泡蛋白沉積癥。患者應(yīng)脫離致病環(huán)境,配合支氣管肺泡灌洗治療,同時進行職業(yè)病史評估以明確病因。
諾卡菌、分枝桿菌等機會性感染可加重病情,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳膿痰等癥狀。需通過支氣管鏡獲取肺泡灌洗液進行病原學檢查,確診后需針對性使用抗菌藥物控制感染。
常與肺纖維化、肺動脈高壓等疾病共存,CT可見鋪路石征伴網(wǎng)格影。治療需多學科協(xié)作,在基礎(chǔ)疾病管理同時進行肺康復訓練,改善患者生活質(zhì)量。
特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥患者日常需保持適度有氧運動如散步、太極拳,避免劇烈運動誘發(fā)缺氧。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物,限制高脂飲食減少痰液黏稠度。注意預防呼吸道感染,冬季接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期監(jiān)測血氧飽和度,睡眠時可考慮低流量氧療。保持居住環(huán)境通風良好,避免接觸二手煙及空氣污染物,每3-6個月復查高分辨率CT評估病情進展。
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