肉芽腫多發(fā)血管炎怎么確診

肉芽腫多發(fā)血管炎的確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查綜合判斷,主要方法包括抗中性粒細胞胞漿抗體檢測、組織活檢、影像學評估、排除其他疾病和臨床評分系統(tǒng)。
抗中性粒細胞胞漿抗體檢測是重要診斷依據(jù),約90%活動期患者呈現(xiàn)陽性。檢測包括間接免疫熒光法和酶聯(lián)免疫吸附法,特異性靶抗原為蛋白酶3。抗體滴度與疾病活動度相關(guān),但陰性結(jié)果不能完全排除診斷。
受累器官活檢可發(fā)現(xiàn)血管壁壞死性炎癥和肉芽腫形成。常見取材部位包括鼻黏膜、肺組織和腎臟。腎臟病理表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球腎炎,肺部活檢可見毛細血管炎和肉芽腫性病變。活檢需在治療前進行以提高陽性率。
胸部CT可顯示肺部結(jié)節(jié)、空洞和磨玻璃影,鼻竇CT可見黏膜增厚和骨質(zhì)破壞。血管造影能發(fā)現(xiàn)中小血管狹窄或動脈瘤。影像學改變雖非特異性,但結(jié)合臨床表現(xiàn)具有重要診斷價值。
需排除顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等類似疾病。顯微鏡下多血管炎無肉芽腫形成,嗜酸性肉芽腫性多血管炎伴顯著嗜酸性粒細胞增多。感染性疾病如結(jié)核、真菌感染也需通過病原學檢查排除。
美國風濕病學會分類標準和血管炎損傷指數(shù)有助于診斷評估。分類標準包括鼻或口腔炎癥、胸部影像學異常、尿沉渣異常和肉芽腫性炎癥四項中至少兩項符合。損傷指數(shù)用于評估器官受累程度和預后判斷。
確診后需定期監(jiān)測疾病活動度,包括血常規(guī)、尿常規(guī)、炎癥指標和肺功能檢查。日常注意預防感染,避免接觸呼吸道刺激物。保持適度運動增強體質(zhì),飲食宜清淡富含維生素。嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時需及時復診評估。
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