慢性肉芽腫性縱隔炎和縱隔纖維化有什么臨床表現(xiàn)

慢性肉芽腫性縱隔炎和縱隔纖維化的臨床表現(xiàn)主要有縱隔結構受壓癥狀、呼吸系統(tǒng)癥狀、循環(huán)系統(tǒng)癥狀、全身性癥狀以及并發(fā)癥表現(xiàn)。
縱隔內重要結構受壓是核心表現(xiàn)。氣管受壓導致刺激性干咳、喘鳴;食管受壓引發(fā)吞咽困難,進食固體食物時加重;上腔靜脈受壓表現(xiàn)為頸靜脈怒張、顏面水腫;喉返神經受累可出現(xiàn)聲音嘶啞。癥狀嚴重程度與纖維化范圍相關,CT檢查可明確受壓部位。
進行性呼吸困難最常見,初期僅在活動后出現(xiàn),后期靜息時也感氣促。部分患者伴有胸骨后悶痛,深呼吸時加重。肺功能檢查可見限制性通氣障礙,嚴重者出現(xiàn)低氧血癥。胸片可能顯示肺門影增寬或肺不張。
心血管系統(tǒng)受累時可見頸靜脈壓升高、肝頸靜脈回流征陽性。肺動脈高壓可導致右心衰竭,表現(xiàn)為下肢水腫、肝淤血。心包受累時可能出現(xiàn)心包摩擦音或心包填塞癥狀。超聲心動圖有助于評估心臟功能及血流動力學變化。
非特異性表現(xiàn)包括持續(xù)低熱、乏力、體重下降等消耗癥狀。部分患者伴夜間盜汗,血沉和C反應蛋白等炎癥指標升高。這些癥狀可能與肉芽腫性炎癥的全身反應或潛在病因有關,需排查結核等感染性疾病。
疾病進展可導致支氣管擴張、反復肺部感染等并發(fā)癥。縱隔纖維化累及胸導管時可能引發(fā)乳糜胸。少數(shù)患者出現(xiàn)咯血,需警惕支氣管動脈受累或肺梗死。晚期病例可能因多器官功能衰竭危及生命。
患者日常需避免劇烈運動及呼吸道感染,建議低鹽飲食控制水腫,睡眠時抬高床頭減輕靜脈回流壓力。定期監(jiān)測肺功能與心臟超聲,出現(xiàn)新發(fā)癥狀應及時復查增強CT。保持適度有氧運動如散步、太極拳有助于維持心肺功能,但需避免屏氣動作。營養(yǎng)支持方面需保證高蛋白攝入,合并吞咽困難者可選擇軟食或半流質。心理疏導對改善長期疾病帶來的焦慮情緒尤為重要。
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