骨髓增生異常綜合征(MDS)是怎樣一種病?

博禾醫(yī)生
(1)MDS是什么病?
骨髓增生異常綜合征是我們常說的MDS,屬于惡性血液病的范疇。盡管很多患者早期表現(xiàn)為持續(xù)性血細胞減少,甚至可以持續(xù)幾年,骨髓中的惡性細胞,即原始細胞不斷增加,但總體來說,約三分之一的患者發(fā)展為急性白血病。因此,該病有惡變趨勢。MDS曾經(jīng)被稱為白血病前期,現(xiàn)在因為對其發(fā)病機制有了深入認識,國際上統(tǒng)一稱為骨髓增生異常綜合征,它是一種獨立的疾病。浙江大學附屬第一醫(yī)院血液病科侑紅艷
(2)MDS的臨床表現(xiàn)是什么?
MDS常見于50歲以上患者,隨著年齡的增長,其發(fā)病率逐漸上升,70歲以上老年人的發(fā)病率甚至超過急性白血病的發(fā)病率。近年來,50歲以下患者發(fā)病的患者也不少見。MDS在臨床往往表現(xiàn)為持續(xù)的一系或多系血細胞減少,以貧血多見,所以過去叫難治性貧血。白細胞和血小板也在減少。長期血細胞低,反復感染、出血、貧血癥狀。長期貧血也可能誘發(fā)貧血性心臟病。
(3)MDS的診斷?
通過現(xiàn)代科學技術,如骨髓造血細胞形態(tài)學、免疫學、分子生物學等檢查,可以診斷MDS。由于很多全身性疾病,營養(yǎng)狀態(tài),藥物都有可能產(chǎn)生類似MDS病態(tài)造血現(xiàn)象,對MDS的鑒別診斷顯得尤為重要。目前,學術界主要參考維也納MDS診斷標準。
(4)為什么要預后評價MDS?
為了對患者的預后進行評估及對治療提出策略,臨床醫(yī)生主要采用評分系統(tǒng)來進行評估,有IPSS及WPSS兩大評分系統(tǒng),這些評分系統(tǒng)是依靠大量的患者資料,通過循證醫(yī)學手段總結出來的,代表大多數(shù)MDS臨床演變規(guī)律,可作為臨床參考。但因為MDS患者個體差異大,不符合規(guī)律的也有。通過評價,我們大致將MDS分為低危組和高危組,兩組的預后和治療絕對不同。
(五)MDS的治療手段有哪些?
低危組和高危組的治療策略不同。低危組MDS患者治療包括成分輸血、造血因子治療、免疫調節(jié)劑、表觀遺傳學藥物治療。低危組患者一般不推薦化學療法和造血干細胞移植,高危組MDS患者預后差,容易變成AML,需要高強度治療,包括化學療法和造血干細胞移植。高強度治療有較高的治療相關并發(fā)癥和病死率,不適合所有患者??偟膩碚f,治療根據(jù)綜合患者的具體情況、年齡、體質、診斷類型、預后組、個人意愿等綜合考慮,制定個人方案。
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