主動(dòng)脈夾層A型是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層形成假腔的急危重癥，屬于Stanford分型中累及升主動(dòng)脈的高危類型，需緊急手術(shù)干預(yù)。

1、病理機(jī)制

主動(dòng)脈夾層A型的核心病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)膜出現(xiàn)破口，高壓血流沖擊使內(nèi)膜與中膜分離形成雙腔結(jié)構(gòu)。血管壁中層因高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等因素發(fā)生退行性變，導(dǎo)致膠原纖維和彈性纖維斷裂，在血流剪切力作用下形成進(jìn)行性撕裂。假腔可能壓迫真腔影響臟器供血，或向外破裂引發(fā)心包填塞、大出血等致命并發(fā)癥。

2、典型癥狀

患者常出現(xiàn)突發(fā)性胸背部劇烈撕裂樣疼痛，疼痛可放射至頸部或腰部，伴大汗淋漓、暈厥等休克表現(xiàn)。由于累及升主動(dòng)脈，可能合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音、心肌缺血的心電圖改變，或腦血管栓塞引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。部分患者會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)上肢血壓差異超過20mmHg的特征性表現(xiàn)。

3、高危因素

長(zhǎng)期未控制的高血壓是最主要誘因，約占發(fā)病因素的70%。馬凡綜合征等結(jié)締組織病會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊性壞死。其他風(fēng)險(xiǎn)包括主動(dòng)脈瓣二葉畸形、妊娠后期、梅毒性主動(dòng)脈炎或醫(yī)源性導(dǎo)管操作損傷。男性發(fā)病率是女性的2-3倍，好發(fā)年齡為50-70歲。

4、診斷方法

急診增強(qiáng)CT血管成像（CTA）是首選檢查，可明確內(nèi)膜片位置、破口數(shù)量及器官灌注情況。經(jīng)食道超聲能快速評(píng)估主動(dòng)脈瓣功能，D-二聚體顯著升高有篩查意義。需與急性心肌梗死、肺栓塞、急腹癥等疾病鑒別，避免誤用抗凝藥物加重病情。

5、治療原則

確診后需立即控制血壓和心率，使用艾司洛爾等β受體阻滯劑降低血流剪切力。外科手術(shù)需在24小時(shí)內(nèi)行升主動(dòng)脈置換+主動(dòng)脈瓣成形術(shù)，必要時(shí)采用孫氏手術(shù)重建主動(dòng)脈弓。術(shù)后需終身服用降壓藥，定期隨訪主動(dòng)脈CTA，避免舉重物等增加胸腔壓力的行為。

主動(dòng)脈夾層A型患者術(shù)后應(yīng)保持低鹽低脂飲食，每日監(jiān)測(cè)血壓并維持在120/80mmHg以下。建議進(jìn)行散步等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，避免對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)。戒煙并控制體重，每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和主動(dòng)脈影像學(xué)檢查。出現(xiàn)新發(fā)胸痛或頭痛需立即就醫(yī)，警惕夾層復(fù)發(fā)或吻合口漏的可能。