小腦性共濟(jì)失調(diào)有哪些分類
關(guān)鍵詞：#共濟(jì)失調(diào)
小腦性共濟(jì)失調(diào)主要分為遺傳性、獲得性和特發(fā)性三大類，具體包括脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、弗里德賴希共濟(jì)失調(diào)、多系統(tǒng)萎縮、酒精性小腦變性及特發(fā)性晚發(fā)型共濟(jì)失調(diào)等亞型。
1、遺傳性：
遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)以常染色體顯性遺傳的脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)最常見(jiàn)，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙和眼震。弗里德賴希共濟(jì)失調(diào)屬于常染色體隱性遺傳，多伴發(fā)心肌病和糖尿病。基因檢測(cè)是確診遺傳類型的金標(biāo)準(zhǔn)，目前針對(duì)特定亞型可嘗試輔酶Q10等代謝調(diào)節(jié)治療。
2、獲得性：
獲得性類型包括酒精性小腦變性和副腫瘤綜合征等。長(zhǎng)期酗酒導(dǎo)致小腦前蚓部浦肯野細(xì)胞丟失，表現(xiàn)為下肢共濟(jì)失調(diào)。副腫瘤性共濟(jì)失調(diào)多與抗Yo抗體相關(guān)，常見(jiàn)于卵巢癌和乳腺癌患者，需針對(duì)原發(fā)腫瘤進(jìn)行治療。
3、特發(fā)性：
特發(fā)性晚發(fā)型小腦性共濟(jì)失調(diào)多在50歲后發(fā)病，病理可見(jiàn)小腦皮質(zhì)萎縮但無(wú)明確病因。這類患者進(jìn)展相對(duì)緩慢，主要表現(xiàn)為步態(tài)障礙和書(shū)寫困難，需與帕金森綜合征進(jìn)行鑒別診斷。
4、多系統(tǒng)萎縮：
多系統(tǒng)萎縮C型以小腦癥狀為主，伴有自主神經(jīng)功能障礙。影像學(xué)可見(jiàn)腦橋十字征和小腦中腳萎縮，病理特征為少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體。該類型對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)差，預(yù)后較差。
5、代謝性：
維生素E缺乏、甲狀腺功能減退等代謝異常也可導(dǎo)致可逆性共濟(jì)失調(diào)。這類患者除小腦癥狀外，常伴有周圍神經(jīng)病變或黏液性水腫，通過(guò)補(bǔ)充維生素E或甲狀腺激素可改善癥狀。
建議患者保持規(guī)律有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳改善平衡功能，飲食注意補(bǔ)充維生素B族和維生素E。避免酒精攝入，進(jìn)行防跌倒家居改造。定期進(jìn)行吞咽功能評(píng)估和言語(yǔ)訓(xùn)練，晚期患者需使用助行器防止摔傷。建議每3-6個(gè)月神經(jīng)科隨訪評(píng)估病情進(jìn)展，遺傳性患者應(yīng)接受遺傳咨詢。
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