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地中海貧血能活多久

發(fā)布于 2020-12-10 27047次瀏覽

王相華 主任醫(yī)師去掛號

三甲山東省立醫(yī)院血液內科

地中海貧血（Thalassemia）于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發(fā)現(xiàn)于地中海區(qū)域，當時稱為地中海貧血，國外亦稱海洋性貧血。地中海貧血雖并不一定會令患者致死，但是也是會影響到患者生命的長度的，地中海貧血能活多久？如何預防地中海貧血？這兩個問題的答案，下面就給大家揭曉。為了擁有一個更健康的下一代，孕前知識一定要學好。

地中海貧血能活多久？
根據(jù)地中海貧血種類的不同，地中海貧血能活多久的答案也不一樣：
1、β地中海貧血：
根據(jù)病情輕重的不同，可以分為以下3型。
（1）重型：又稱Cooley貧血?；純撼錾鷷r無癥狀，至312個月開始發(fā)病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨；1歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。
當并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。
（2）輕型：患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發(fā)現(xiàn)。
（3）中間型：多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
2、α地中海貧血：
（1）靜止型：患者無癥狀。紅細胞形態(tài)正常，出生時臍帶血中HbBart's含量為0.010.02，但3個月后即消失。
（2）輕型：患者無癥狀。紅細胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正?；蛏缘汀；純耗氀狧bBart's含量為0.0340.140，于生后6個月時完全消失。