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腺泡軟組織肉瘤的特征

腫瘤科編輯 醫(yī)言小筑
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關(guān)鍵詞： 肉瘤

腺泡軟組織肉瘤是一種罕見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，其特征主要有生長(zhǎng)緩慢、無(wú)痛性腫塊、易轉(zhuǎn)移至肺部、組織學(xué)呈腺泡狀排列、對(duì)化療不敏感等。

1、生長(zhǎng)緩慢

腺泡軟組織肉瘤通常表現(xiàn)為緩慢增大的腫塊，病程可達(dá)數(shù)月甚至數(shù)年。由于生長(zhǎng)速度較慢，早期容易被忽視或誤診為良性病變。腫瘤細(xì)胞增殖活性較低，核分裂象少見(jiàn)，這種生物學(xué)行為導(dǎo)致其對(duì)傳統(tǒng)化療藥物反應(yīng)較差?；颊咄蚺既话l(fā)現(xiàn)無(wú)痛性腫物就診，部分病例在體檢時(shí)通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。

2、無(wú)痛性腫塊

該腫瘤最典型的臨床表現(xiàn)為質(zhì)地堅(jiān)實(shí)的無(wú)痛性腫物，好發(fā)于四肢深部軟組織，尤以下肢多見(jiàn)。腫塊表面皮膚通常無(wú)紅腫熱痛等炎癥表現(xiàn)，與周?chē)M織分界相對(duì)清楚。由于缺乏疼痛等警示癥狀，患者就醫(yī)時(shí)腫瘤體積往往已較大，直徑多超過(guò)5厘米。觸診時(shí)可發(fā)現(xiàn)腫塊活動(dòng)度差，提示可能已浸潤(rùn)周?chē)Y(jié)構(gòu)。

3、肺轉(zhuǎn)移傾向

腺泡軟組織肉瘤具有顯著的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移傾向，肺部是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位。即使原發(fā)灶體積較小，也可能早期發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。部分病例首診時(shí)即已存在肺轉(zhuǎn)移灶。轉(zhuǎn)移灶通常表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，初期無(wú)明顯呼吸道癥狀，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)咳嗽、咯血、呼吸困難等表現(xiàn)。定期胸部CT檢查對(duì)監(jiān)測(cè)轉(zhuǎn)移至關(guān)重要。

4、腺泡狀結(jié)構(gòu)

病理學(xué)檢查可見(jiàn)特征性的腺泡樣或巢狀排列方式，腫瘤細(xì)胞呈多邊形，胞質(zhì)豐富嗜酸性，核仁明顯。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞特異性表達(dá)TFE3蛋白，這是診斷的重要依據(jù)。電鏡下可見(jiàn)胞質(zhì)內(nèi)菱形或桿狀結(jié)晶包涵體。這種獨(dú)特的組織學(xué)特征有助于與其他軟組織肉瘤進(jìn)行鑒別診斷。

5、化療抵抗性

該腫瘤對(duì)常規(guī)化療方案反應(yīng)率極低，傳統(tǒng)細(xì)胞毒性藥物如阿霉素、異環(huán)磷酰胺等療效有限。靶向治療如抗血管生成藥物可能具有一定效果。手術(shù)完整切除是主要的治療手段，對(duì)于無(wú)法切除或轉(zhuǎn)移性病例，可考慮放療控制局部進(jìn)展。近年來(lái)針對(duì)TFE3基因融合的靶向治療研究為患者提供了新的希望。

腺泡軟組織肉瘤患者術(shù)后需定期進(jìn)行影像學(xué)隨訪，重點(diǎn)監(jiān)測(cè)肺部轉(zhuǎn)移情況。建議每3-6個(gè)月進(jìn)行一次胸部CT檢查，持續(xù)至少5年。日常生活中應(yīng)避免患肢過(guò)度負(fù)重或外傷，保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肢體功能。營(yíng)養(yǎng)方面需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚(yú)肉、蛋類(lèi)、豆制品等，幫助組織修復(fù)。若發(fā)現(xiàn)新發(fā)腫塊或出現(xiàn)咳嗽、胸痛等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。心理支持同樣重要，可加入患者互助組織獲取疾病管理經(jīng)驗(yàn)。

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    肌肉瘤會(huì)傳染嗎
    回答：肌肉瘤是不會(huì)傳染的，可能受到遺傳、激素水平、外力傷害等因素在人體肌肉中的腫瘤，其不具有傳染性，因此不用擔(dān)心會(huì)被傳染。但是肌肉瘤同樣也是比較嚴(yán)重的疾病，其惡性的可能比較的大，常見(jiàn)的有心肌肉瘤、骨骼肌肉瘤等。如果能夠及早地發(fā)現(xiàn)并及時(shí)通過(guò)手術(shù)切除，治愈的可能還是有的。但是如果發(fā)現(xiàn)較晚，并且發(fā)生多處轉(zhuǎn)移，則手術(shù)切除率較低，并且復(fù)發(fā)率也是非常高的，需要進(jìn)行全身的治療，如免疫、靶向、化療等。因此，肌肉瘤雖然不會(huì)傳染，但是同樣會(huì)對(duì)人體造成嚴(yán)重的傷害。
    肉瘤是怎么形成的
    回答：肉瘤的成因和其它的惡性腫瘤的成因，都是說(shuō)不清楚的，這也是現(xiàn)在這個(gè)業(yè)內(nèi)人士，或者是一些專(zhuān)家們研究的一個(gè)重點(diǎn)，到底是什么原因讓我們罹患了腫瘤，到底是什么樣的一個(gè)人群，更加容易地罹患腫瘤，或者是說(shuō)什么樣的，就是腫瘤病人更容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，這都是我們研究的熱點(diǎn)，但是具體，我們并沒(méi)有一個(gè)特別特別特別明確的說(shuō)法。 那么有些肉瘤是跟比如說(shuō)我們的外因，空氣污染或者是化學(xué)藥品接觸，或者有毒制劑接觸是有關(guān)的。也有一些肉瘤是跟我們體內(nèi)的一些病毒感染，比如說(shuō)艾滋病病毒感染，也是說(shuō)我們說(shuō)的艾滋病，艾滋病的一個(gè)常見(jiàn)并發(fā)癥，就是卡波氏肉瘤，因?yàn)榭úㄊ先饬鏊劳龅牟∪擞泻芏唷?/div>
    骨肉瘤的并發(fā)癥有哪些？
    回答：骨肉瘤的并發(fā)癥有以下幾種情況： 一、肺轉(zhuǎn)移，這是由于疾病本身的引起的，容易通過(guò)血傳播，等到肺部進(jìn)行轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移到了種植，然后生長(zhǎng)。 二、疼痛引起的跛形。包括病理性的骨折，病人在疼痛以后，肢體活動(dòng)下降導(dǎo)致肌肉萎縮。 三、骨肉瘤形成局部的腫脹，導(dǎo)致局部的腫塊破裂后出血，以及肢體的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，影響患者的生活質(zhì)量。
    骨肉瘤能治愈嗎
    回答：骨肉瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性骨腫瘤，是骨中最常見(jiàn)的惡性腫瘤，可以發(fā)生在任何年齡，但大多在10～25歲，男性較多，該惡性腫瘤惡性程度極高，預(yù)后極差，可于數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，治愈難度也是比較大的。 那么骨肉瘤可以治愈嗎？這是多數(shù)患者比較關(guān)心的問(wèn)題，在40年前，骨肉瘤根治性手術(shù)即便是截肢，仍然是難以避免局部復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和死亡的。單單進(jìn)行手術(shù)，5年的生存率僅為5-10%，隨著化療的應(yīng)用，目前通常采用術(shù)前化療-手術(shù)-術(shù)后化療的綜合治療模式，近年來(lái)骨肉瘤患者生存率有明顯提高，5年生存率能夠達(dá)到50-80%。
    隆突性纖維肉瘤可怕嗎
    回答：這種的話(huà)是一種惡性腫瘤，所謂可怕不可怕，主要看它發(fā)生于何處，另外是它的分期。所以說(shuō)所有的惡性腫瘤，只要能夠早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行及時(shí)治療，都不可怕，可怕的是我們沒(méi)有早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)，然后又延誤了治療。這樣的話(huà)不管是惡性程度再低的腫瘤，仍然是不能治愈，仍然會(huì)對(duì)生命造成危險(xiǎn)，歸納一句，我們對(duì)于腫瘤要做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早治療。 隆突性纖維肉瘤常見(jiàn)于中年男性，主要臨床表現(xiàn)是患者會(huì)出現(xiàn)顏色呈淡紅色或者青紫色的隆起的腫塊。隆突性纖維肉瘤的患者應(yīng)該注意生活中的護(hù)理，要避免接觸患處，保持患處的干燥，要調(diào)整自己的飲食習(xí)慣，盡量以清淡飲食為主，可以多吃一些新鮮的瓜果蔬菜以及富含維生素的食物，忌吃辛辣刺激的食物。
    骨肉瘤影像學(xué)檢查有什么特點(diǎn)
    回答：骨肉瘤從病理學(xué)分類(lèi)，分為溶骨性、成骨性和混合性。通常溶骨性骨肉瘤最多見(jiàn)，它的影像學(xué)檢查有一下特點(diǎn)：1、X光片上可看出Codman三角；2、CT中可看出骨小梁的斷裂破壞，周邊存在瘤樣骨組織；3、核磁共振可看出軟組織包塊，甚至腫瘤會(huì)侵犯血管和神經(jīng)；4、胸部CT可以看出是否存在肺部轉(zhuǎn)移；5、ECT可排除多灶性骨轉(zhuǎn)移。
    骨肉瘤患者進(jìn)行活檢有什么意義
    回答：腫瘤的診斷是我們采取是臨床表現(xiàn)影像及病理三結(jié)合原則，那么病理診斷是黃金診斷，骨肉瘤的診斷，病理診斷可以明顯的診斷出它的組織類(lèi)型，決定治療方案和患者的預(yù)后，病理學(xué)診斷是診斷腫瘤疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，那么它可以明確診斷，決定治療方案，那么在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師和醫(yī)院，那么活檢的陽(yáng)性率可以達(dá)到80%，如果說(shuō)穿刺活檢失敗以后，我們要必須切開(kāi)活檢。
    如何診斷骨肉瘤？
    回答：骨肉瘤診斷建議做常規(guī)的檢查做X線(xiàn)、CT、核磁共振等檢查。確診骨肉瘤常規(guī)要穿刺活檢，如果部位表淺，可以在CT或者超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，然后取得明確病理結(jié)果，確診骨肉瘤。 臨床上如果骨肉瘤穿刺，現(xiàn)在穿刺成功率只有80%左右，所以有一部分患者需要切開(kāi)活檢，從患者患處切一個(gè)小口，取一部分骨肉瘤標(biāo)本來(lái)做病理檢查明確診斷。
    骨肉瘤的早期癥狀有哪些
    回答：骨肉瘤的早期癥狀是什么：骨肉瘤起病隱匿，最開(kāi)始可能沒(méi)有明顯的癥狀，常見(jiàn)的早期癥狀多為疼痛，部分患者出現(xiàn)包塊或者局部的皮溫升高，甚至出現(xiàn)靜脈曲張的征象。還有部分患者因?yàn)槭軅霈F(xiàn)骨折或者晚上睡覺(jué)出現(xiàn)驚厥，這種叫合并病理骨折，要及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行診治。
    骨肉瘤和尤文肉瘤有什么區(qū)別
    回答：骨肉瘤和尤文肉瘤主要區(qū)別有以下兩點(diǎn)：第一：腫瘤的起源不同，骨肉瘤起源于間葉組織，它是骨的原發(fā)腫瘤，尤文肉瘤起源于神經(jīng)外胚層；第二：對(duì)化療的敏感性不同，骨肉瘤相對(duì)來(lái)說(shuō)對(duì)化療比較敏感，一部分尤文肉瘤化療比較敏感，但是他對(duì)放療相對(duì)比較敏感，尤文肉瘤的惡性度也是相當(dāng)高，它的預(yù)后也是極差。
    脊柱軟骨肉瘤有哪些癥狀
    回答：脊柱軟骨肉瘤的癥狀主要表現(xiàn)為疼痛，常有椎體塌陷、壓迫脊髓神經(jīng)組織等癥狀。脊柱軟骨肉瘤發(fā)病率很低，脊柱椎體有三個(gè)生長(zhǎng)中心，脊柱軟骨肉瘤可能起源于其中的任何一個(gè)。脊柱軟骨肉瘤患者檢查平片可見(jiàn)無(wú)柄的或帶蒂的腫塊，邊界極不清晰，有點(diǎn)狀鈣化，軟骨帽大于2厘米的病損即表明可能有惡性病變。脊柱軟骨肉瘤患者有持續(xù)性疼痛或造成神經(jīng)壓迫的病變時(shí)，可進(jìn)行手術(shù)切除，一般臨床上手術(shù)是主要的治療方式，避免腫瘤組織的沾染，甚至是腫瘤的黏液，術(shù)后可通過(guò)放療預(yù)防復(fù)發(fā)。
    肝血管肉瘤應(yīng)該檢查什么
    回答：肝血管肉瘤需要做血常規(guī)的檢查，肝血管肉瘤對(duì)人體的損傷很大，晚期可以導(dǎo)致惡性腫瘤，患者可以發(fā)生貧血的現(xiàn)象，通過(guò)血常規(guī)可以了解患者有無(wú)貧血的發(fā)生。還需要檢測(cè)患者的肝功能，肝血管肉瘤會(huì)導(dǎo)致肝功能出現(xiàn)嚴(yán)重的損傷，可以導(dǎo)致肝臟的合成功能、代謝功能出現(xiàn)異常，可以通過(guò)肝功能的檢測(cè)了解肝功能的損傷程度。肝血管肉瘤還需要做影像學(xué)的檢查，常用的檢查方式有肝臟的彩超，還可以進(jìn)行肝臟ct的檢查，必要時(shí)做肝臟核素掃描。如果進(jìn)行手術(shù)治療，還需要常規(guī)進(jìn)行肝血管造影。
    肝血管肉瘤容易區(qū)別嗎 肝血管肉瘤癥狀有哪些
    回答：肝血管肉瘤不容易區(qū)分。肝血管肉瘤沒(méi)有特異性的表現(xiàn)，患者早期的癥狀不明顯，隨著腫瘤組織的逐漸增大會(huì)對(duì)肝臟造成壓迫，患者可以表現(xiàn)為右上腹脹痛的癥狀，疾病的晚期患者的肝功能會(huì)下降，患者可以出現(xiàn)食欲下降、惡心等癥狀，同時(shí)伴有體重減輕，有些患者還可以出現(xiàn)發(fā)熱的癥狀。影像學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)肝臟的占位，可以對(duì)腫瘤的類(lèi)型做出提示，但是無(wú)法做出明確的診斷，最終的診斷需要做腫瘤組織的病理學(xué)檢查。
    小肉瘤怎么去掉
    回答：肉瘤是一種惡性的腫瘤，青少年發(fā)病率是比較高的，可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)局部疼痛、腫脹、皮膚發(fā)熱，還會(huì)伴隨著身體乏力、低熱，這種疾病會(huì)侵犯人體的各個(gè)骨骼，對(duì)身體產(chǎn)生不良的影響。在治療期間應(yīng)該樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持良好的心情，多吃一些含有蛋白質(zhì)比較豐富的食物，定期到醫(yī)院復(fù)查。手術(shù)以后也可以使用放療和化療的藥物來(lái)輔助治療。
    肝血管肉瘤患者吃什么好
    回答：肝血管肉瘤患者在飲食結(jié)構(gòu)上主要偏向于清淡易消化，以及蛋白質(zhì)含量豐富的食物為主，另外也要多食用蔬菜、水果等富含維生素的食物。肝血管肉瘤是起源于肝竇細(xì)胞的原發(fā)性惡性腫瘤，與其它肝臟腫瘤相比，肝血管肉瘤比較少見(jiàn)。該腫瘤惡性度高，發(fā)展快，難以進(jìn)行手術(shù)切除，因此總的預(yù)后很差。由于肝血管肉瘤是發(fā)生于肝臟的腫瘤，因此會(huì)伴有一些消化系統(tǒng)的癥狀，如腹痛、惡心、嘔吐、食欲差等，尤其是在做了放療、化療等治療之后，對(duì)于消化系統(tǒng)的消化功能又有一定程度的損傷，因此在飲食上更要注意不要吃脂肪含量高或已經(jīng)發(fā)生霉變的食物。
    肌肉瘤要切除嗎
    回答：肌肉瘤需要切除的。因?yàn)榧∪饬龆嘁詯盒缘木佣?，如橫紋肌肉瘤，即使是良性的肌肉瘤也需要及時(shí)地通過(guò)手術(shù)來(lái)進(jìn)行切除，明確診斷，以期進(jìn)一步治療。不同部位的肌肉瘤可能會(huì)對(duì)人體產(chǎn)生不同的癥狀和影響，因此患者一旦出現(xiàn)肌肉瘤應(yīng)當(dāng)及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生的診斷下通過(guò)手術(shù)進(jìn)行切除或活檢明確診斷。如果是惡性的在通過(guò)手術(shù)切除后，還應(yīng)當(dāng)進(jìn)行系統(tǒng)的放化療等治療，定期做好復(fù)查。術(shù)后患處要做好相關(guān)的防護(hù)，避免對(duì)患處進(jìn)行按壓及局部的刺激，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)供給，促進(jìn)恢復(fù)。絕大部分經(jīng)過(guò)積極的治療可以得到較好的效果。
    脂肪肉瘤會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移嗎
    回答：脂肪肉瘤本身就是惡性腫瘤，多次復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移要害器官會(huì)有生命危險(xiǎn)。這個(gè)病手術(shù)是解決不了的，只是暫時(shí)切除瘤體而異，病因沒(méi)解決必然復(fù)發(fā)。肉瘤對(duì)化療不敏感。意見(jiàn)建議:目前中醫(yī)中藥的療法已成為脂肪肉瘤治療首先，配合食療，體療，心療，增強(qiáng)患者免疫力，提高病人治愈率，延長(zhǎng)患者生存期，提高生存質(zhì)量。
    肌肉瘤有惡性的嗎
    回答：肌肉瘤有惡性的，并且惡性的程度相對(duì)還比較高。肌肉瘤屬于一種由肌肉、筋膜以及腱膜中膠原蛋白比較豐富的組織而形成的腫瘤，較小的情況下不會(huì)對(duì)身體產(chǎn)生明顯的影響，如果瘤體較大，會(huì)對(duì)神經(jīng)造成一定的壓迫，從而影響到正常的活動(dòng)。大部分的肌肉瘤生長(zhǎng)速度是比較慢的，想要判斷肌肉瘤的性質(zhì)，應(yīng)該進(jìn)行局部穿刺活檢或者手術(shù)切除瘤體做病理。良性的一般手術(shù)將瘤體切除后即可達(dá)到治愈的目的，惡性的手術(shù)后還應(yīng)該繼續(xù)進(jìn)行放療、化療等。肌肉瘤發(fā)病原因尚不明確，一旦發(fā)現(xiàn)最好及時(shí)切除，以防止發(fā)生惡變。
    肌肉瘤掛什么科室
    回答：肌肉瘤可以?huà)旃强?、普外科，因?yàn)榧∪饬鰰?huì)發(fā)生在身體的各個(gè)部位，有些醫(yī)院分科會(huì)比較細(xì)，比如肌肉瘤。如果發(fā)生在頭頸部，可以選擇頭頸外科。如果發(fā)生在四肢背部，可以選擇到骨科就診。也有可能發(fā)生在泌尿生殖道，可以選擇泌尿外科就診，也可以選擇腫瘤科。肌肉瘤首先應(yīng)完善相關(guān)的檢查，確診腫瘤的性質(zhì)，一旦確診以后需要及早地進(jìn)行手術(shù)切除。如果是確診惡性的腫瘤，切除以后還需要配合放療和化療的治療方式，防止病情復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。
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