嬰兒地中海中度貧血怎么辦嚴重嗎
嬰兒地中海中度貧血需要及時就醫(yī)干預，屬于需要重視的慢性貧血疾病。地中海貧血是一種遺傳性血紅蛋白合成障礙疾病，中度貧血可能影響生長發(fā)育，但通過規(guī)范治療可有效控制病情。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細胞是主要支持療法，可維持80-100g/L血紅蛋白水平。輸血頻率根據(jù)貧血程度調(diào)整，需配合鐵螯合劑如去鐵胺注射液預防鐵過載。輸血后可能出現(xiàn)發(fā)熱、過敏等反應，需在醫(yī)療機構(gòu)監(jiān)護下進行。
2、祛鐵治療
長期輸血會導致鐵沉積，需使用地拉羅司分散片、去鐵酮片等鐵螯合劑。治療期間需監(jiān)測血清鐵蛋白，維持在1000μg/L以下。祛鐵治療可能引起關(guān)節(jié)痛、胃腸道不適等副作用，需定期評估肝腎功能。
3、脾切除手術(shù)
對于脾功能亢進導致輸血需求增加者，可考慮脾切除術(shù)。手術(shù)能減少紅細胞破壞，但會增加感染風險，術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗并預防性使用青霉素V鉀片。手術(shù)時機需由血液科醫(yī)生評估決定。
4、造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是潛在根治手段，適用于配型成功的患兒。移植前需進行化療預處理，存在移植物抗宿主病等風險。移植成功率與供體匹配度、患兒年齡等因素相關(guān)，需?？茍F隊評估。
5、基因治療
新興的基因編輯技術(shù)如CRISPR-Cas9正在臨床試驗階段，通過修復HBB基因缺陷治療地貧。目前國內(nèi)已有基因治療臨床試驗開展，但長期療效和安全性仍需觀察，需在正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)參與。
地中海中度貧血患兒需保證高蛋白、高維生素飲食，適量補充葉酸片。避免感染誘發(fā)貧血加重，按時接種疫苗。每3個月復查血常規(guī)和鐵代謝指標，每年評估生長發(fā)育情況。家長應學習貧血護理知識，記錄輸血日記，避免劇烈運動導致缺氧。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀時需及時就醫(yī)，由血液科醫(yī)生制定個體化治療方案。
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