什么是眼眶類肉瘤

眼眶類肉瘤是一種罕見的非干酪樣壞死性肉芽腫性疾病,主要累及眼眶軟組織,屬于結(jié)節(jié)病的特殊類型。典型表現(xiàn)為無痛性眼球突出、眼瞼腫脹或視力下降,可能與免疫異常、遺傳易感性、感染因素等有關(guān)。
眼眶類肉瘤患者常存在T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的異常免疫反應(yīng),導(dǎo)致肉芽腫形成。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶水平升高。治療需遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,或免疫抑制劑如甲氨蝶呤片控制炎癥反應(yīng)。
HLA-DRB1等基因多態(tài)性與疾病易感性相關(guān),家族聚集病例提示遺傳傾向?;颊呖赡艹霈F(xiàn)雙側(cè)眼眶對稱性病變,影像學(xué)顯示淚腺或眼外肌增粗。建議親屬定期進(jìn)行眼科篩查。
分枝桿菌或病毒等病原體可能觸發(fā)異常免疫應(yīng)答。部分患者伴隨低熱、乏力等全身癥狀,病理活檢可見上皮樣細(xì)胞聚集。需聯(lián)合抗感染治療如利福平膠囊,并監(jiān)測肝腎功能。
早期表現(xiàn)為結(jié)膜充血、異物感,進(jìn)展期出現(xiàn)眼球運(yùn)動受限、復(fù)視,嚴(yán)重者可致視神經(jīng)受壓。需通過眼眶MRI評估病變范圍,急性期可短期使用地塞米松磷酸鈉注射液減輕水腫。
約20%患者合并肺門淋巴結(jié)腫大或皮膚病變。胸部CT可見典型"土豆樣"淋巴結(jié),需聯(lián)合呼吸科評估。全身治療推薦硫唑嘌呤片,局部病變可考慮放射治療。
確診需結(jié)合組織病理學(xué)檢查,日常應(yīng)避免揉眼等機(jī)械刺激,外出佩戴防紫外線眼鏡。建議每3-6個月復(fù)查眼眶CT及肺功能,若出現(xiàn)突發(fā)視力驟降、劇烈眼痛需立即急診處理。長期使用激素者需監(jiān)測血糖、骨密度,并補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。
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