Ⅰ型腎小管酸中毒的原發(fā)疾病有哪些
Ⅰ型腎小管酸中毒的原發(fā)疾病主要有自身免疫性疾病、遺傳性因素、藥物或毒物損傷、慢性腎臟病、尿路梗阻等。該病以遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙為特征，需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查與病史綜合診斷。
1、自身免疫性疾病
干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等可導(dǎo)致抗集合管抗體產(chǎn)生，損傷遠(yuǎn)端腎小管氫泵功能。患者常伴口干、眼干或皮疹等癥狀，需通過(guò)免疫抑制劑如潑尼松片、環(huán)磷酰胺片控制原發(fā)病，同時(shí)糾正酸中毒。
2、遺傳性因素
遺傳性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒由ATP6V0A4、ATP6V1B1等基因突變引起，多表現(xiàn)為嬰幼兒期生長(zhǎng)遲緩、佝僂病。需長(zhǎng)期補(bǔ)充枸櫞酸鉀顆粒，嚴(yán)重者可聯(lián)用碳酸氫鈉片維持酸堿平衡。
3、藥物或毒物損傷
兩性霉素B注射液、鋰鹽等藥物可能直接損傷腎小管上皮細(xì)胞，導(dǎo)致氫離子排泄障礙。臨床需停用可疑藥物，并監(jiān)測(cè)電解質(zhì)，必要時(shí)使用碳酸氫鈉注射液糾正代謝性酸中毒。
4、慢性腎臟病
慢性間質(zhì)性腎炎、腎鈣質(zhì)沉著癥等疾病可繼發(fā)遠(yuǎn)端腎小管結(jié)構(gòu)破壞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)多尿、夜尿增多，治療需控制原發(fā)病進(jìn)展，配合枸櫞酸鉀口服溶液調(diào)節(jié)酸堿平衡。
5、尿路梗阻
腎結(jié)石、前列腺增生等梗阻性疾病可引起腎小管壓力升高及局部缺血，導(dǎo)致酸化功能異常。解除梗阻后部分患者酸中毒可緩解，頑固性病例需持續(xù)補(bǔ)充堿性藥物如碳酸氫鈉片。
確診Ⅰ型腎小管酸中毒后應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血鉀、碳酸氫根水平，避免高氯飲食。遺傳性患者需終身隨訪，藥物相關(guān)者停藥后多數(shù)功能可恢復(fù)。合并骨代謝異常時(shí)需補(bǔ)充維生素D3滴劑，同時(shí)限制劇烈運(yùn)動(dòng)以防病理性骨折。日常保持每日飲水量2000毫升以上，減少酸性代謝產(chǎn)物蓄積。
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