新生兒期重癥肌無力的臨床表現(xiàn)有哪些
新生兒期重癥肌無力主要表現(xiàn)為吸吮無力、哭聲微弱、全身肌肉松弛、呼吸困難和眼瞼下垂。臨床表現(xiàn)主要與母體抗體通過胎盤傳遞、先天性基因缺陷、神經(jīng)肌肉接頭發(fā)育異常、暫時性乙酰膽堿受體功能障礙及圍產(chǎn)期缺氧等因素有關(guān)。
1、吸吮無力：
患兒常出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，表現(xiàn)為吸奶時間延長或拒奶，這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被母體抗體阻斷有關(guān)。需采用鼻飼喂養(yǎng)保證營養(yǎng)，部分病例需靜脈補(bǔ)充葡萄糖溶液。
2、哭聲微弱：
呼吸肌及喉部肌肉受累導(dǎo)致哭聲細(xì)小如貓叫，聲音持續(xù)時間短且音調(diào)低平。癥狀嚴(yán)重時可伴有發(fā)紺，需監(jiān)測血氧飽和度并及時進(jìn)行氧療支持。
3、全身肌張力低下：
肢體呈現(xiàn)蛙樣姿勢，關(guān)節(jié)活動度異常增大，擁抱反射減弱或消失。這種全身性肌無力可能與暫時性乙酰膽堿酯酶活性增高有關(guān)，多數(shù)患兒在生后4-6周癥狀逐漸改善。
4、呼吸困難：
約30%患兒出現(xiàn)呼吸淺快、肋間肌收縮無力等呼吸窘迫表現(xiàn)，嚴(yán)重者需氣管插管機(jī)械通氣。這種情況常見于合并先天性肌無力綜合征的患兒，需排查CHRNE基因突變。
5、眼瞼下垂：
單側(cè)或雙側(cè)眼瞼不能完全抬起，晨輕暮重特點(diǎn)不明顯。癥狀持續(xù)超過2個月需考慮先天性肌無力可能，需進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查。
對于新生兒期重癥肌無力患兒，建議維持環(huán)境溫度在28-32℃以減少能量消耗，喂養(yǎng)時保持45度半臥位姿勢。每日進(jìn)行四肢被動運(yùn)動訓(xùn)練，每次10-15分鐘以預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。監(jiān)測每日體重變化及大小便次數(shù)，記錄每次喂養(yǎng)的奶量及完成時間。接觸患兒前后需嚴(yán)格手部消毒，避免呼吸道和消化道感染。若出現(xiàn)體溫異常或喂養(yǎng)量持續(xù)下降，需立即就醫(yī)評估。
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