脊髓亞急性聯(lián)合變性是什么病

脊髓亞急性聯(lián)合變性是一種由維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,主要表現(xiàn)為脊髓后索和側(cè)索的聯(lián)合損害。該病可能由胃切除術(shù)后吸收障礙、長(zhǎng)期素食導(dǎo)致攝入不足、腸道寄生蟲感染、自身免疫性胃炎、遺傳性代謝缺陷等原因引起,可通過維生素B12補(bǔ)充治療、病因治療、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)支持、康復(fù)訓(xùn)練、定期監(jiān)測(cè)等方式干預(yù)。
胃部手術(shù)如全胃切除或部分胃切除會(huì)影響內(nèi)因子分泌,導(dǎo)致維生素B12吸收障礙。患者可能出現(xiàn)對(duì)稱性肢體麻木、步態(tài)不穩(wěn)等癥狀。需終身接受維生素B12肌內(nèi)注射治療,同時(shí)監(jiān)測(cè)血清同型半胱氨酸水平。
長(zhǎng)期嚴(yán)格素食或營(yíng)養(yǎng)不良者易發(fā)生維生素B12缺乏。早期表現(xiàn)為舌炎和疲勞,進(jìn)展期出現(xiàn)下肢深感覺障礙。建議調(diào)整飲食結(jié)構(gòu),增加動(dòng)物肝臟、蛋奶等富含維生素B12的食物,必要時(shí)需藥物補(bǔ)充。
闊節(jié)裂頭絳蟲等寄生蟲在腸道競(jìng)爭(zhēng)性消耗維生素B12。患者常合并巨幼細(xì)胞性貧血,伴隨針刺樣感覺異常。需進(jìn)行驅(qū)蟲治療,同時(shí)給予高劑量維生素B12直至神經(jīng)系統(tǒng)癥狀改善。
惡性貧血患者體內(nèi)存在抗壁細(xì)胞抗體和抗內(nèi)因子抗體,導(dǎo)致維生素B12吸收受阻。典型癥狀包括振動(dòng)覺減退和共濟(jì)失調(diào)。需每月定期注射維生素B12,嚴(yán)重者可考慮免疫調(diào)節(jié)治療。
罕見的遺傳性轉(zhuǎn)鈷胺素缺陷會(huì)影響維生素B12的細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)。兒童期即可出現(xiàn)發(fā)育遲緩和肌張力異常。治療需大劑量羥鈷胺注射,必要時(shí)聯(lián)合葉酸和甜菜堿補(bǔ)充。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)增加瘦肉、魚類及乳制品攝入。避免酗酒和長(zhǎng)期服用抑酸藥物。規(guī)律進(jìn)行平衡訓(xùn)練和本體感覺鍛煉,如太極拳、瑜伽等。建議每3-6個(gè)月復(fù)查血清維生素B12和甲基丙二酸水平,伴有貧血者需同時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)。出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診調(diào)整治療方案。
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