肺泡蛋白沉著癥有什么表現(xiàn)
關鍵詞：
蛋白
肺泡蛋白沉著癥主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、咳嗽、乏力、低氧血癥及肺部影像學特征性改變。
1、呼吸困難：
早期表現(xiàn)為活動后氣短，隨著病情進展可發(fā)展為靜息狀態(tài)下呼吸困難。呼吸困難程度與肺泡內蛋白沉積范圍相關，嚴重者可能出現(xiàn)呼吸衰竭。肺功能檢查常顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。
2、咳嗽癥狀：
約半數(shù)患者出現(xiàn)干咳或咳少量白色泡沫痰，通常無膿性分泌物?？人钥赡芘c肺泡內異常蛋白刺激氣道感受器有關，部分患者咳嗽癥狀在晨起時加重。
3、全身乏力：
由于慢性低氧血癥導致組織供氧不足，患者常伴有無明顯誘因的疲勞感。乏力程度與疾病嚴重程度呈正相關，嚴重者可出現(xiàn)體重下降等消耗性表現(xiàn)。
4、低氧血癥：
動脈血氣分析顯示血氧分壓降低，活動后氧飽和度下降明顯。低氧血癥可能逐漸加重，部分患者需要長期氧療支持。靜息狀態(tài)下出現(xiàn)發(fā)紺提示病情已進入晚期。
5、影像學特征：
胸部CT典型表現(xiàn)為雙肺彌漫性磨玻璃影伴小葉間隔增厚，形成"鋪路石"樣改變。病變多從肺門向周邊擴散，下葉受累更明顯。X線胸片可見雙側對稱性肺泡浸潤影。
確診患者需避免吸煙及二手煙暴露，保持適度有氧運動如散步、游泳以改善肺功能，飲食應保證高蛋白、高維生素攝入，注意預防呼吸道感染。建議每3-6個月復查肺功能及胸部影像學，監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)癥狀加重時應及時就醫(yī)評估是否需進行全肺灌洗治療。
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