什么是溶血性尿毒癥綜合征
溶血性尿毒癥綜合征是一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷為特征的臨床綜合征。溶血性尿毒癥綜合征的病因主要有產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染、補(bǔ)體系統(tǒng)異常、藥物因素、遺傳因素及妊娠相關(guān)并發(fā)癥等。
1、細(xì)菌感染：
產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染是兒童典型溶血性尿毒癥綜合征最常見病因。細(xì)菌產(chǎn)生的志賀毒素可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，引發(fā)微血栓形成。臨床表現(xiàn)為突發(fā)腹痛、血性腹瀉后出現(xiàn)貧血、少尿。治療需積極補(bǔ)液糾正脫水，重癥需血漿置換。
2、補(bǔ)體異常：
補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白基因突變可導(dǎo)致非典型溶血性尿毒癥綜合征。補(bǔ)體過度激活造成內(nèi)皮細(xì)胞持續(xù)損傷，多無前驅(qū)腹瀉癥狀。患者可能出現(xiàn)高血壓、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。需使用補(bǔ)體抑制劑如依庫珠單抗阻斷補(bǔ)體活化。
3、藥物誘發(fā)：
環(huán)孢素、奎寧等藥物可能直接損傷血管內(nèi)皮或誘發(fā)免疫反應(yīng)。臨床用藥后出現(xiàn)醬油色尿、皮膚瘀斑需警惕。立即停用可疑藥物是關(guān)鍵，必要時(shí)需進(jìn)行血液凈化治療清除毒素。
4、遺傳因素：
CFH、CFI等補(bǔ)體相關(guān)基因突變可導(dǎo)致家族性溶血性尿毒癥綜合征。這類患者易反復(fù)發(fā)作，部分伴有視力下降。基因檢測(cè)可明確診斷，長期需定期監(jiān)測(cè)腎功能和補(bǔ)體水平。
5、妊娠相關(guān)：
妊娠期高血壓疾病或HELLP綜合征可能進(jìn)展為溶血性尿毒癥綜合征。表現(xiàn)為產(chǎn)后血小板持續(xù)降低、溶血加重。需密切監(jiān)測(cè)凝血功能，及時(shí)終止妊娠并輸注新鮮冰凍血漿。
溶血性尿毒癥綜合征患者恢復(fù)期需注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3克以內(nèi)，優(yōu)先選擇魚肉、蛋清等易吸收蛋白。適度進(jìn)行床邊腳踏車等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)促進(jìn)血液循環(huán)，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重腎臟負(fù)擔(dān)。定期監(jiān)測(cè)血壓、尿量及腎功能指標(biāo)，觀察有無乏力、皮膚蒼白等貧血癥狀復(fù)發(fā)。兒童患者接種疫苗前需咨詢專科醫(yī)生，避免使用減毒活疫苗。
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