小兒韋格納肉芽腫有什么癥狀 小兒韋格納肉芽腫的常見臨床表現(xiàn)
小兒韋格納肉芽腫主要表現(xiàn)為上呼吸道癥狀、肺部病變、腎臟損害、眼部炎癥及皮膚損害。該病屬于系統(tǒng)性血管炎，癥狀發(fā)展通常從局部炎癥逐漸進展至多器官受累。
1、上呼吸道癥狀：
早期常見鼻塞、鼻出血或膿性鼻分泌物，與鼻黏膜肉芽腫性炎癥相關。部分患兒出現(xiàn)鼻中隔穿孔或鞍鼻畸形，可能伴隨慢性鼻竇炎。上呼吸道癥狀常為首發(fā)表現(xiàn)，需警惕反復鼻腔病變合并全身癥狀。
2、肺部病變：
約半數(shù)患兒出現(xiàn)咳嗽、胸痛或咯血，胸部影像學可見結節(jié)、空洞或浸潤影。肺部血管炎可導致肺泡出血，嚴重時出現(xiàn)呼吸困難。肺部受累可能單獨發(fā)生或與其他系統(tǒng)癥狀并存。
3、腎臟損害：
進展期多見血尿、蛋白尿，腎活檢顯示局灶節(jié)段性腎小球腎炎。腎功能損害呈快速進展性，數(shù)周內可能發(fā)展至腎衰竭。腎臟受累是判斷預后的關鍵指標。
4、眼部炎癥：
表現(xiàn)為結膜炎、鞏膜炎或眼眶假瘤，嚴重者發(fā)生視神經炎導致視力下降。眼部癥狀多與鼻腔病變同時存在，肉芽腫可能侵犯淚道系統(tǒng)引發(fā)淚囊炎。
5、皮膚損害：
特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹或皮下結節(jié)，好發(fā)于下肢。皮膚活檢可見白細胞破碎性血管炎。部分患兒出現(xiàn)口腔潰瘍或生殖器潰瘍，與血管炎導致的局部缺血相關。
患兒日常需保持鼻腔清潔，使用生理鹽水沖洗減少感染風險。注意監(jiān)測體溫、尿量及呼吸狀態(tài)，避免劇烈運動以防肺泡出血。飲食應保證優(yōu)質蛋白攝入但限制鹽分，腎功能受損時需調整蛋白質總量。定期復查血常規(guī)、尿常規(guī)及腎功能指標，眼部癥狀持續(xù)需眼科專科隨訪。急性期過后可逐步進行低強度康復訓練，改善心肺功能。
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