多發(fā)性肌炎和皮肌炎有哪些特點
關(guān)鍵詞：
肌炎
多發(fā)性肌炎和皮肌炎主要表現(xiàn)為肌肉無力、皮膚損害和系統(tǒng)受累，屬于自身免疫性肌病。主要特點有肌肉炎癥、特征性皮疹、血清肌酶升高、肌電圖異常、合并其他結(jié)締組織病。
1、肌肉炎癥：
多發(fā)性肌炎以近端肌群對稱性無力為特征，表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭費力；皮肌炎除肌炎表現(xiàn)外還伴隨特征性皮膚改變。肌活檢可見肌纖維變性壞死和炎性細(xì)胞浸潤，這是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。
2、特征性皮疹：
皮肌炎特有表現(xiàn)包括向陽疹（上眼瞼紫紅色斑）、戈謝隆征（指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹）和披肩征（頸胸部V字區(qū)紅斑）。這些皮疹具有高度特異性，常在肌肉癥狀前出現(xiàn)。
3、血清肌酶升高：
肌酸激酶、醛縮酶等肌酶水平顯著增高，反映肌細(xì)胞損傷程度。肌酶變化與疾病活動性相關(guān)，是監(jiān)測治療效果的重要指標(biāo)。
4、肌電圖異常：
肌電圖顯示肌源性損害特征，包括自發(fā)電位、運動單位電位時限縮短和波幅降低。該檢查有助于鑒別神經(jīng)源性和肌源性肌無力。
5、系統(tǒng)受累：
約30%患者合并間質(zhì)性肺病，表現(xiàn)為干咳和活動后氣促；部分伴發(fā)吞咽困難、心律失常或雷諾現(xiàn)象。合并惡性腫瘤風(fēng)險較常人增高5-7倍，需定期篩查。
患者應(yīng)保持適度關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，避免肌肉萎縮；進食軟食預(yù)防吞咽嗆咳；嚴(yán)格防曬減少皮疹加重。建議每周進行3-5次低強度有氧運動如游泳、騎自行車，每次不超過30分鐘。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，每日每公斤體重1.2-1.5克，多食用深海魚、雞胸肉等。定期監(jiān)測肺功能和腫瘤標(biāo)志物，出現(xiàn)發(fā)熱、氣促等癥狀需及時就診。
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